Сімейний спонтанний пневмоторакс

Сімейний спонтанний пневмоторакс відноситься до числа спадкових захворювань з аутосомно-домінантним типом успадкування. Захворювання зустрічається як самостійна патологія, без інших проявів генетичного дефекту. Разом з тим спонтанний пневмоторакс може супроводжувати спадково обумовлену патологію сполучної тканини, зокрема такі захворювання, як синдром Марфана, синдром Елерса-Данлоса. Сімейні випадки ідіопатичного спонтанного пневмотораксу описані у сибсов, батьків і дітей.

Безпосередньою причиною спонтанного пневмотораксу є стоншення стінок і розрив розташованих під легеневої оболонкою (плеврою) ділянок підвищеної легкості.

Клінічні прояви сімейного спонтанного пневмотораксу залежать від ступеня спадання легені. У типових випадках раптово з`являються різка колючий біль в грудях, що посилюється при глибокому вдиху, задишка. Наявність захворювання уточнюється при проведенні рентгенографії органів грудної клітини, в результаті якої виявляються наявність повітря в плевральній порожнині, спадання тканини легені.

Лікування обмежується дренуванням плевральної порожнини з постійним активним надходженням повітря. При неодноразовому повторенні епізодів пневмотораксу показано хірургічне лікування, спрямоване на усунення джерела надходження повітря в плевральну порожнину (ушивання, видалення булл).