Ідіопатичний гемосидероз легень

Ідіопатичний гемосидероз легень (синдром Делена- Геллерстедта) відноситься до числа рідкісних форм поразок легких. Захворювання вперше описав Р. Вірхов в 1864 р Передбачається аутосомно-рецесивний тип спадкування захворювання. У літературі є опис сімейних форм ідіопатичного гемосидерозу легень.

Причини і механізми розвитку захворювання до цих пір остаточно не встановлені. Передбачається, що має місце вроджена неповноцінність капілярної мережі легких. Крім того, вважають, що в основі захворювання лежить утворення антитіл проти легеневої тканини у відповідь на дію алергену. Алергічна реакція, яка виникає в легенях, викликає ушкодження легеневих капілярів.

Ідіопатичний легеневий гемосидероз - захворювання переважно дитячого віку. Початок захворювання найчастіше відноситься до дошкільного віку, але може бути і у дітей перших років життя. Перебіг захворювання зазвичай хвилеподібний: періоди загострень змінюються поліпшеннями різної тривалості. Головними клінічними ознаками захворювання є кровохаркання, анемія, зміни в легенях. Перші загострення захворювання нерідко протікають по типу гострої респіраторної патології або пневмонії. До появи класичних симптомів захворювання часто ставиться діагноз хронічної пневмонії.

В періоді загострення підвищується температура тіла, шкірні покриви бліді, іноді набувають жовтуватий відтінок. З`являються задишка, біль у грудях, вологий кашель. У легенях прослуховуються вологі хрипи.

Кровохаркання має різну інтенсивність і тривалість. Можуть бути окремі прожилки крові в мокроті, іноді мокрота інтенсивно забарвлена кров`ю, можливі легеневі кровотечі. Печінка і селезінка в період загострення збільшені.

Рентгенологічні зміни в легенях залежать від періоду захворювання, тривалості його перебігу.

З перебігом захворювання загострення стають важчими, поліпшення - коротше. Іноді процес відразу ж набуває важке, Швидкопрогресуючий перебіг.

Смерть при даному захворюванні настає від легенево-серцевої недостатності або легеневої кровотечі.