Первинна легенева гіпертензія

До первинної легеневої гіпертензії відносять підвищення тиску в легеневій артерії і гіпертрофію міокарда правого шлуночка, не пов`язані з вродженою чи набутою патологією серця і судин. Первинна легенева гіпертензія відноситься до захворювань з аутосомно-домінантним типом успадкування. Описано сімейні форми цієї патології. Первинна легенева гіпертензія - рідкісне захворювання.

Відео: ЛЕГЕНЕВА ГИПЕРТЕНЗИЯ

Існує безліч припущень про формування первинної легеневої гіпертензії. Причиною її може бути вроджений дефект легеневих судин, при якому кровообіг в легенях зберігається за типом такого у плода у внутрішньоутробному періоді. Припускають, що безпосередньою причиною підвищення тиску в легеневій артерії є зміна будови стінок легеневих артеріол з переважанням в них сполучної тканини. Цілком ймовірно, розвиток хвороби пов`язане з генетично зумовленим дефектом м`язових волокон. Вказують також, що в основі первинної легеневої гіпертензії лежить порушення з боку нервової системи, що призводить до формування спазму кровоносних судин легенів і подальшим структурним змінам в них.

Первинна легенева гіпертензія частіше зустрічається у молодих жінок і дівчаток. Ранні стадії захворювання зазвичай не виявляють, оскільки підвищення тиску в легеневій артерії в 2 рази, а іноді і більше, супроводжується лише помірним зниженням толерантності до навантажень і не дає виражених клінічних проявів. Найбільш ранніми симптомами захворювання є задишка при помірних фізичних напругах, болі в області серця, серцебиття, напади задухи. Синюшне фарбування шкірних покривів з`являється на більш пізніх стадіях захворювання. Як правило, відзначається потовщення нігтьових фаланг пальців ( «барабанні палички»). В термінальній фазі захворювання виявляються збільшення і болючість печінки.

Відео: Не залишайтеся осторонь, потрібна допомога Саші Шибаєва!

Для правильного розпізнавання даного захворювання необхідно проведення рентгенологічного дослідження і ЕКГ, де виявляються характерні ознаки. Діагноз первинної легеневої гіпертензії остаточно підтверджується при зондуванні порожнин правого серця і легеневої артерії, при якому виключаються інші причини, здатні привести до вторинної легеневої гіпертензії і ціанозу, і встановлюються точні цифри тиску в легеневій артерії.

Дієвих методів лікування в даний час не існує.