Аномальний дренаж легеневих вен

Аномальний дренаж легеневих вен - це порок, при якому всі або окремі легеневі вени впадають у праве передсердя (замість лівого) або венозні судини, що ведуть до нього. Перший опис пороку відноситься до 1739 р

У більшості дітей є супутній дефект міжпередсердної перегородки, збільшена порожнину правого передсердя і шлуночка, розширено просвіт легеневої артерії. Зустрічається поєднання і з іншими вродженими вадами серця (транспозиція аорти та легеневої артерії, дефект міжшлуночкової перегородки, єдиний шлуночок, стеноз легеневої артерії, декстрокардія).

При тотальному аномальному дренажі взагалі відсутнє сполучення між легеневими венами і лівим передсердям. При цьому вся кров з малого кола кровообігу надходить у праве передсердя або йдуть до нього судини.

Існує 4 типи цього складного вродженої вади серця:

1) легеневі вени можуть впадати в систему верхньої порожнистої вени, яка збирає венозну кров від верхніх кінцівок і голови, зустрічається в 55% випадків;

2) впадіння легеневих вен в праве передсердя або в коронарний синус, зустрічається в 30% випадків;

3) легеневі вени можуть впадати в систему нижньої порожнистої вени, яка збирає кров від нижніх кінцівок, внутрішніх органів, зустрічається в 12% випадків;

4) в 3% випадків можуть бути різні комбінації цього стану.

При частковому аномальному дренажі прояви пороку можуть тривалий час бути відсутнім або нагадувати такі при дефекті міжпередсердної перегородки. Головні симптоми пороку нетипові: стомлюваність, болі в серці, задишка при фізичному навантаженні, можуть бути повторні пневмонії, відставання у фізичному розвитку. З віком у дитини з`являється серцевий горб, межі серця (визначаються лікарем) розширюються, більше вправо. При вислуховуванні роботи серця визначається характерний шум. Серцева недостатність розвивається рідко.

При тотальному аномальному дренажі легеневих вен звертає на себе увагу синюшне забарвлення шкіри, яке може з`явитися в будь-якому віці дитини, найбільш часто до кінця першого року життя. Однак вираженість синюшного фарбування незначна, у зв`язку з чим її можна помітити тільки при крику. При цьому варіанті аномального дренажу легеневих вен діти частіше відстають у фізичному розвитку, раніше з`являється серцевий горб (переважно з правого боку).

При частковому аномальному дренажі немає характерних симптомів на ЕКГ. Фонокардіографія підтверджує дані аускультації (вислуховування роботи серця). Також додатковими методами обстеження є рентгенографія органів грудної клітини, УЗД серця, катетеризація порожнин серця (в сумнівних випадках). Найбільш цінним діагностичним прийомом є селективна ангіокардіографія, при якій в стовбур легеневої артерії вводиться контрастна речовина. Після її заповнення проводиться рентгенографія органів грудної клітини і виявляються хід і місце впадання всіх легеневих вен, одночасно контрастують верхня порожниста вена, а також праві і ліві відділи серця.

Відео: Ізоляція легеневих вен

При повному аномальному дренажі легеневих вен, якщо стан новонародженого критичне, зазвичай проводиться закрита септотомія (розсічення міжпередсердної перегородки і створення сполучення між правими і лівими відділами серця). Повна хірургічна корекція пороку залежить від його виду. Проводять переміщення усть легеневих вен у ліве передсердя за допомогою латки. Результати операції зазвичай хороші.

Близько 80% дітей з тотальним аномальним дренажем легеневих вен вмирають в перші роки життя. Чим пізніше з`являються перші симптоми захворювання, тим краще прогноз. При ознаках серцевої недостатності призначають серцеві глікозиди (дигоксин) і сечогінні засоби. Ефективна медикаментозна терапія дозволяє відкласти оперативне лікування до більш старшого віку, так як корекція пороку в ранньому віці супроводжується смертельними наслідками від 35 до 50%. При корекції часткового АДЛВ використовуються різноманітні операції, в залежності від виду пороку.