Єдиний (загальний) шлуночок

Відео: Рома Шибаєв, 3 роки, єдиний шлуночок серця, стан після операції Фонтена

При єдиному шлуночку обидва клапана від передсердь (або загальний клапан) відкриваються в єдину порожнину, від якої відходять аорта і легенева артерія. Існують різні назви пороку: єдиний шлуночок, трикамерну серце і ін. Частота єдиного шлуночка становить 1-3% всіх вроджених вад серця. У новонароджених він має частоту 1 6500 дітей. Значно частіше порок зустрічається у хлопчиків, при цьому співвідношення статей становить 2: 1-4: 1. Перший опис пороку відноситься до 1814 р

При цьому пороці серця часто (в 40% випадків) зустрічається аномальне розташування внутрішніх органів в поєднанні з аномальним становищем серця (розташування праворуч, ліворуч або посередині грудної порожнини) і відсутністю селезінки.

При єдиному шлуночку вся системна артеріальна і венозна кров збирається в загальну камеру, де змішується. Обсяг крові, що викидається в аорту і легеневу артерію, буде визначатися опором і величиною закупорки того і іншого судини. Без супутнього звуження легеневої артерії швидко розвиваються легенева гіпертензія (підвищення тиску в системі легеневої артерії) і серцева недостатність. При поєднанні зі звуженням легеневої артерії порок протікає більш сприятливо і нагадує за своїми проявами тетраду Фалло. Насичення киснем в аорті знижено і визначається кількістю оксигенированной крові, що надходить в загальну камеру. Без супутнього звуження легеневої артерії насичення крові киснем може бути майже нормальним. При цьому синюшність шкіри виражена незначно або відсутній зовсім. У випадках поєднання з стенозом легеневої артерії кількість збагаченої киснем крові зменшується, недонасищеніе крові киснем погіршується, що призводить до вираженої синюшности шкірних покривів.

Відео: ВПС: Єдиний шлуночок

Єдиний шлуночок частіше діагностують незабаром після народження, а у 2/3 дітей протягом перших 6 місяців життя. При відсутності стенозу легеневої артерії незабаром після народження з`являються повторні пневмонії, відставання у фізичному розвитку, задишка, застійні хрипи в легенях, почастішання серцебиття, збільшуються розміри печінки. Синюшність шкіри в таких випадках виражена слабо (шкіра має блакитний відтінок), розташовується на губах і кінчиках пальців. У сумнівних випадках проводять визначення насичення крові киснем. Питання, що виникають прояви цього пороку нерідко нагадують дефект міжшлуночкової перегородки з великим скиданням крові зліва направо (т. Е. В мале коло кровообігу). При аускультації вислуховується характерний шум.

При поєднанні єдиного шлуночка зі стенозом (звуженням) легеневої артерії є синюшність шкіри, вираженість якої прямо пропорційна інтенсивності звуження просвіту судини. Синюшне забарвлення шкіри значно посилюється при крику дитини. Згодом розвивається деформація нігтів за типом «годинних стекол» і пальців за типом «барабанних паличок». Серцева недостатність, як правило, відсутня. При обмацуванні області серця визначається тремтіння. Межі серця в більшості випадків залишаються нормальними. При вислуховуванні серця лікар визначає характерний грубий шум.

Додатковими методами обстеження дитини є ЕКГ, рентгенографія органів грудної клітини, УЗД серця. Неоціненну допомогу для виявлення пороку надає УЗД серця після введення контрастної речовини.

Велика частина дітей з єдиним шлуночком помирають протягом перших місяців життя. Протягом більш сприятливе при поєднанні зі стенозом (звуженням) легеневої артерії. У перші місяці життя при підвищеному тиску в легеневій артерії можливе проведення хірургічного лікування, при якому проводять спеціальне штучне звуження просвіту легеневої артерії, що сприяє зменшенню кровотоку через легені і перешкоджає розвитку застійної серцевої недостатності, що запобігає склеротичні зміни в легеневих судинах. Супутній стеноз (звуження) легеневої артерії, виражене синюшне забарвлення шкіри, відставання у фізичному розвитку також вимагають проведення операції. Радикальне хірургічне лікування стало можливим зовсім недавно. При цьому міжшлуночкової перегородки протезіруют за допомогою спеціальних синтетичних тканин.