Дефект міжшлуночкової перегородки

Дефект міжшлуночкової перегородки є одним з найпоширеніших вроджених вад серця. Вперше він описаний П. Толочінова в 1874 р і Роже в 1879 р

Виділяють два основних варіанти дефекту міжпередсердної перегородки: у мембранозной і м`язової частини. Розмір дефекту може коливатися від 1 до 30 мм, дефект може мати різну форму (круглу, елліпсовіднимі). Залежно від розмірів, виділяють 2 варіанти дефекту: великий - його величина порівнянна з діаметром аорти, і невеликої або середніх розмірів - менше діаметра аорти.

Дефект міжшлуночкової перегородки викликає зміна нормального руху крові. У внутрішньоутробному періоді цей дефект не впливає на кровообіг. Після народження напрямок руху крові визначається розміром дефекту і співвідношенням тиску в правому і лівому шлуночку. У перші дні життя скидання крові може бути перехресним, т. Е. Відбувається і справа наліво (з правого шлуночка в лівий), і навпаки. Однак незабаром змінюється структура легеневих судин, падає легеневе опір, в результаті чого тиск у великому колі кровообігу набагато перевищує таке в малому. Артеріальна кров з лівого шлуночка скидається в правий шлуночок, потім в легеневу артерію, звідки повертається в ліві відділи серця. У відповідь на скидання крові в легеневу артерію у 25-50% дітей з даною вадою серця виникає підвищення тиску в ній (легенева гіпертензія), яка проходить три фази.

Відео: Дефект міжпередсердної перегородки. Консультант академік Б.В.Петровский © Atrial septal defect

Гіперволемічна фаза. Ця фаза є результатом невідповідності обсягу судинного русла малого кола кровообігу обсягом протікає по ньому крові. Ця фаза зустрічається у дітей перших місяців життя. При цьому судини легких переповнені кров`ю, але захисного рефлексу у вигляді спазму не виникає, чим і пояснюється тяжкий перебіг захворювання в цей період часу. Тиск в легеневій артерії може бути нормальним або помірно підвищеним.

Змішана фаза. У цій фазі виникає спазм легеневих судин у відповідь на переповнення їх кров`ю (захисний рефлекс), що призводить до підвищення тиску в легеневій артерії. Крім того, підвищується легенева опір, що сприяє зменшенню скидання крові з лівого шлуночка в правий.

Склеротична фаза. У цій фазі відбуваються незворотні склеротичні зміни в судинах легенів. Причиною таких змін є тривалий спазм кровоносних судин і переповнення їх кров`ю.

Існує думка, що ця фаза може виникнути відразу після народження як наслідок затриманого фетального розвитку (аномалія) судин легкого, що зберігають внутрішньоутробне будова.

Час появи перших ознак пороку визначається величиною скидання крові зліва направо, що залежить від різниці тиску між правим і лівим шлуночком. Як правило, захворювання проявляється не відразу після народження, а через 1-2 місяці. Батьки звертають увагу на труднощі при годуванні: з`являється задишка, дитина робить паузи, подихи, в результаті чого залишається голодним, стає неспокійним. Діти з дефектом міжшлуночкової перегородки народжуються частіше з нормальною масою тіла, але незабаром починають відставати в масі і зростанні. Причинами гіпотрофії є постійне недоїдання і порушення кровообігу. Характерними проявами служать виражена пітливість, блідість, мармуровість шкірних покривів з невеликою синюшностью шкіри кінчиків пальців, кінчика носа і вух.

Одним з провідних симптомів захворювання є задишка з почастішанням дихання і участю допоміжної мускулатури. При цьому під час дихання у дитини роздуваються крила носа, високо піднімаються ребра. Нерідко буває нав`язливий кашель, який посилюється при зміні положення тіла. Дефекту міжшлуночкової перегородки з великим скиданням крові зліва направо можуть супроводжувати повторні, що важко піддаються лікуванню пневмонії, які не дозволяють своєчасно провести оперативне втручання для усунення дефекту.

При уважному огляді такої дитини звертає на себе увагу рано розвивається серцевий горб, який представляє собою помітне на око випинання грудної клітки в області грудини. Іноді таке випинання (горб) досягає значних розмірів (груди Девіса). Утворюється він в результаті переповнення кров`ю правих відділів серця, які при своєму скороченні як би «виштовхують» назовні кістки грудної клітки, а вони у маленької дитини ще м`які і легко деформуються. Якщо покласти долоню на область серця, то можна відчути тремтіння, що виникає в момент скорочення серця. Таке тремтіння носить назву систолічного. Воно виникає при завихреннях крові, що проходить з лівого шлуночка в правий через невеликий отвір дефекту. Це тремтіння локалізується праворуч від грудини в області прикріплення до неї III-IV ребер, що свідчить про скидання крові в правий шлуночок. Відсутність тремтіння при дефекті міжшлуночкової перегородки є ознакою зменшеного скидання в зв`язку з підвищенням тиску в легеневій артерії. Межі серця, які може визначити тільки лікар, виявляються розширеними в обидві сторони, але особливо вліво.

Велику інформацію при цьому пороці лікар отримує при вислуховуванні роботи серця за допомогою фонендоскопа. Цей метод дослідження позначається як аускультапія. При цьому лікар може почути характерні шуми, які виникають при неправильному русі крові через отвір в міжшлуночкової перегородки. Крім того, при різних вадах серця шуми розрізняються за своїми характеристиками і місця найкращого вислуховування. При дефекті міжшлуночкової перегородки шум найкраще вислуховується в III-IV міжребер`ї зліва, т. Е. Місце найкращої чутності відповідає місцю проекції дефекту на передню стінку грудної клітки дитини.

У більшості випадків з перших днів або місяців життя у дитини є ознаки тотальної серцевої недостатності. До таких ознак належать: збільшення розмірів печінки і селезінки, задишка, прискорене серцебиття, поява набряків, застійні вологі хрипи в легенях. Хрипи особливо довго зберігаються з лівого боку ззаду.

Описані вище прояви найбільш характерні для середніх і великих дефектів мембранозной частини міжшлуночкової перегородки у дітей раннього віку. У більш старшому віці основні прояви пороку зберігаються, але діти починають скаржитися на болі в серці, серцебиття і як і раніше відстають у фізичному розвитку. Стан і самопочуття багатьох дітей з віком поліпшуються, що пов`язано зі зменшенням розмірів дефекту по відношенню до збільшеного загального обсягу серця. Недостатність кровообігу (серцева недостатність) в старшому віці зустрічається рідше, ніж у новонароджених і дітей перших років життя.

При дефекті м`язової частини міжшлуночкової перегородки (хвороба Толочінова-Роже) прояви пороку відсутні. Виявляється дефект тільки при вислуховуванні роботи серця, коли лікар визначає характерний шум. При дефекті цієї частини міжшлуночкової перегородки є схильність до спонтанного його закриття.

При обстеженні дитини проводять ЕКГ, ФКГ (фіксує шуми серця), УЗД серця. При рентгенографії органів грудної клітини у дітей з невеликими розмірами дефекту міжшлуночкової перегородки відхилень не виявляється. При значному скиданні крові зліва направо лікар визначає посилення легеневого малюнка, що є результатом переповнення кровоносних судин легенів надмірною кількістю крові. Змінюється також і форма серця.

Введення катетера в порожнини серця і наповнення судин контрастною речовиною з подальшим рентгенологічним дослідженням проводиться дітям з дефектом міжшлуночкової перегородки в разі розвитку у них серцевої недостатності і (або) ознак підвищення тиску в легеневій артерії (легенева гіпертензія). Якщо при зондуванні правих відділів вдається провести катетер в аорту, то діагноз дефекту стає безперечним, так як він проникає в судину через дефект в міжшлуночкової перегородки.

Можна виділити наступні варіанти результатів дефекту міжшлуночкової перегородки у дітей.

Відео: Дефект міжшлуночкової перегородки

1. Спонтанне закриття дефекту, що відбувається в 45% випадків. Невеликі дефекти закриваються, як правило, до 5 6 років.

2. Розвиток синдрому Ейзенменгера. Цей синдром довго описували як самостійний вроджений порок серця у вигляді дефекту міжшлуночкової перегородки з протилежним розташуванням аорти (праворуч) і підвищенням тиску в легеневій артерії. В даний час синдром Ейзенменгера розглядається як ускладнення дефекту міжшлуночкової перегородки з розвитком склеротичних, незворотною фази легеневої гіпертензії. В результаті високого тиску в правому шлуночку виникає скидання крові справа наліво. Так як в правих відділах серця міститься «відпрацьована» кров, то вона починає надходити в велике коло кровообігу. У дитини з`являється патологічне забарвлення шкіри щік, губ, кінчиків пальців, спочатку малинового відтінку (ознака помірної нестачі кисню в крові), потім синюшного і фіолетового. Поступово пальці набувають вигляду «барабанних паличок», а нігті - вид «годинних стекол». При цьому пальці тонкі, а кінчики розширені, нігті стають більш щільними. Можуть виникати носові кровотечі, серцебиття, болі в серці. Змінюється і картина шумів в серці. Одночасно серце зменшується в розмірах, так само як і печінку. Нерідко діти перестають хворіти на пневмонію. Така динаміка (зменшення шуму, ознак серцевої недостатності, меж серця, малинові щоки) вводить педіатрів і батьків в оману: все це розцінюється як поліпшення стану. Насправді дитина стає неоперабельним, т. Е. Стає неможливим провести хірургічну корекцію дефекту в зв`язку з розвитком великої кількості ускладнень.

Відео: Дефект міжшлуночкової перегородки (ЕхоКГ)

3. Перехід дефекту міжшлуночкової перегородки в «бліду форму» тетради Фалло. У зв`язку з завихреннями струму крові при скиданні її через дефект в міжшлуночкової перегородки виникає звуження (стеноз) легеневої артерії, в результаті чого формується «придбана» форма тетради Фалло. При цьому змінюються всі прояви пороку. Діти перестають хворіти пневмоніями, з`являється синюшність шкіри (спочатку тільки при крику, потім і в спокої), зменшуються розміри серця і ознаки серцевої недостатності, приєднується другий шум. На рентгенограмі серце змінює свою конфігурацію. Виникають зміни і на ЕКГ.

Середня тривалість життя без лікування становить 23-27 років.

Найбільша летальність при значних дефектах доводиться на ранній дитячий вік: більше 50% дітей помирають у віці до року, з них 30% - до 6 місяців. У цьому критичному віковому періоді дитина потребує пильної уваги і інтенсивному лікуванні. У дітей, що вижили в подальшому нерідко настає поліпшення стану. У разі перебігу пороку без серйозних порушень кровообігу, без ознак серцевої недостатності і підвищення тиску в легеневій артерії, а також при нормальному фізичному розвитку можна утриматися від хірургічного втручання в ранньому віці. Показаннями до оперативної корекції у дітей перших років життя є ранній розвиток легеневої гіпертензії, розвиток серцевої недостатності, повторні пневмонії, виражений дефіцит маси тіла. В даний час у нас в країні і за кордоном виконують раннє радикальне втручання у вигляді пластики дефекту в умовах штучного кровообігу. У дітей, оперованих у віці до 2-х років, відзначаються кращі результати, ніж у більш старших дітей. При важкому стані і неможливості радикальної корекції вади роблять операцію зі штучного звуження просвіту легеневої артерії (штучний стеноз). Через 2-3 роки таким дітям потрібно другий етап хірургічного лікування.