Відкритий атріовентрикулярний канал

Відкритий атріовентрикулярний канал - це комбінований вроджений порок серця, при якому є сполучення між передсердями і шлуночками, обумовлене дефектом міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок, а також розщепленням стулок мітрального і трикуспідального клапанів. Частота цієї вади становить 2-3% всіх вроджених вад серця і 26% випадків дефекту міжпередсердної перегородки (Л. А. Бокерія, В. І. Бураковський). Порок зустрічається переважно у дітей перших років життя, так як через важкі порушень кровообігу більшість хворих рано вмирають.

Відео: CAVSD complete atrioventricular septal defect АВК

Скидання артеріальної (збагаченої киснем) крові з лівих відділів серця в праві при неповній формі відкритого атріовентрикулярного каналу йде на рівні передсердь. Одночасно через розщеплену стулку мітрального клапана (між лівими передсердям і шлуночком) потік крові спрямований з лівого шлуночка в ліве передсердя (т. Е. Навпаки). Такий стан, при якому кров рухається при скороченні лівого шлуночка назад в ліве передсердя через неповністю зімкнуті стулки клапана, позначається як мітральна недостатність. При повній формі відкритого атріовентрикулярного каналу скидання крові виникає на рівні передсердь і шлуночків одночасно, при цьому поєднуючись з недостатністю мітрального клапана. Часто даному пороку супроводжує недостатність клапанів легеневої артерії, при якій клапани не повністю закриваються після переходу крові в легеневі артерії, і кров потрапляє назад в правий шлуночок серця. У зв`язку з великим дефектом міжпередсердної перегородки скидання крові на рівні передсердь визначається різницею тисків в шлуночках в момент діастоли (повного розслаблення серця). Іноді скидання крові направлений з лівого шлуночка безпосередньо в праве передсердя (косою канал, або лівошлуночкова-правопредсердний повідомлення). Величина скидання крові на рівні шлуночків визначається співвідношенням тиску в малому і великому колах кровообігу. Тяжкість цієї вади серця визначається виразністю недостатності мітрального (лівого предсердно-желудочкового) клапана. При неповній формі пороку цей аспект порушення руху крові часто має вирішальне значення. У зв`язку з тим, що додаткова кількість крові при зворотному її струмі надходить в обидва передсердя, вони обидва розширюються і збільшуються в обсязі.

При повній формі відкритого атріовентрикулярного каналу особливо рано розвивається високе підвищення тиску в легеневій артерії, що призводить до формування склеротичної фази (див. Вище) в перші роки життя дитини. Супутнє звуження (стеноз) легеневої артерії робить порок більш сприятливим, оскільки не розвивається легенева гіпертензія.

Найбільш простий і загальноприйнятою класифікацією є класифікація, що виділяє три форми пороку. Часткова форма являє собою первинний дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП) і завжди супроводжується розщепленням або деформацією переднемедиальной стулки мітрального клапана. Повна форма - це єдиний канал, утворений первинним ДМПП, розташованим під атріовентрикулярними клапанами дефектом міжшлуночкової перегородки (ДМШП) і загальної щілиною, що розділяє перегородкові стулки мітрального і трикуспідального клапанів. При проміжній формі обидва дефекту розділені і не утворюють єдиного каналу, перегородкові стулки обох клапанів розщеплені, але це розщеплення не доходить до їх підстави і не утворює загальної щілини.

Діагноз відкритого атріовентрикулярного каналу часто ставиться в перші дні життя дитини. Це пов`язано з особливою виразністю тих даних, які отримує лікар при вислуховуванні діяльності серця. Крім того, відставання у фізичному розвитку, повторні пневмонії, зниження апетиту, стомлюваність при годуванні, ознаки серцевої недостатності у вигляді прискореного дихання і серцебиття, застійних хрипів в легенях і збільшення розмірів печінки характерні для дітей з повною формою відкритого атріовентрикулярного каналу в перші дні або місяці життя. У дітей з неповної формою відкритого атріовентрикулярного каналу час появи перших ознак і тяжкість стану визначаються виразністю зворотного потоку крові з лівого шлуночка в ліве передсердя при мітральноїнедостатності. При помірній недостатності мітрального клапана перебіг захворювання наближається до такого при ізольованому дефекті міжпередсердної перегородки, тоді як при значному зворотному струмі крові з перших днів стан дитини, як правило, важкий.

Відео: CAVSD АВК

При збільшеному серці рано розвивається серцевий горб. При обмацуванні області серця визначається тремтіння грудної клітини. При вислуховуванні лікар виявляє характерну для цього пороку картину шумів. Додатковими методами дослідження, проведення яких необхідно для підтвердження або спростування діагнозу вродженої вади серця, є ЕКГ, ФКГ (фонокардіографія, т. Е. Графічна реєстрація серцевих шумів), УЗД серця, катетеризація порожнин серця з введенням контрастної речовини і подальшим рентгенографическим дослідженням органів грудної клітини .

Близько 50% дітей з відкритим атріовентрикулярним каналом вмирають на першому році життя. Всім дітям з ознаками серцевої недостатності призначають серцеві глікозиди (дигоксин) і сечогінні засоби. У більшості випадків ефект від медикаментозного лікування незначний. У зв`язку з цим виникає необхідність проведення хірургічної корекції вад. Летальність після проведення операції складає 25-50%.