Тетрада фалло

Відео: Ярослав Чамкін, 6 місяців, вроджений порок серця, тетрада Фалло

Тетрада Фалло відноситься до найбільш поширеним пороків серця синього типу. Вона становить 12-14% всіх вроджених вад серця і 50-75% синіх вад. Перший опис належить Стенсеном (1673 г.) і Фалло (1888 р.)

При класичному варіанті тетради Фалло виявляється 4 ознаки: стеноз (звуження) вихідного відділу правого шлуночка на різних рівнях, дефект міжшлуночкової перегородки, гіпертрофія (збільшення) міокарда правого шлуночка і декстрапозіція аорти.

Під час систоли кров надходить з обох шлуночків в аорту (в результаті її декстрапозіціі) і в меншій кількості-в легеневу артерію (в залежності від ступеня її звуження). Розташування аорти «верхом» на міжшлуночкової перегородки (декстрапозіція) призводить до безперешкодного викиду в неї крові з правого шлуночка. Ступінь кисневого голодування і тяжкість стану дітей корелюють з величиною стенозу легеневої артерії. В результаті великого дефекту перегородки в обох шлуночках встановлюється рівне тиск.

У дітей перших днів життя діагностуються найбільш важкі форми тетради Фалло. Діагноз частіше встановлюється вперше 6 місяців. Ціаноз (синюшне забарвлення шкіри) є одним з головних ознак тетради Фалло. Час його появи і вираженість визначаються ступенем стенозу (звуження) легеневої артерії. З народження синюшність спостерігається приблизно в 40% випадків, частіше стає явною до 8-12 місяців життя у міру збільшення активності дитини. Майже у половини дітей з цим пороком на першому році життя синюшність виражена слабо або помірно, що частково обумовлено супутньої анемією. Різка синюшність відзначається в 13% випадків. Деформація нігтів за типом «годинних стекол» і пальців за типом «барабанних паличок» з`являється в залежності від ступеня кисневого голодування на 1-2-му році життя дитини. Діти з тетрадой Фалло часто сідають навпочіпки або лежать в ліжку з приведеними до живота ногами, полегшуючи тим самим свій стан через зменшення припливу «відпрацьованої» крові до серця.

Основним проявом тетради Фалло, яке обумовлює тяжкість стану і розвиток мозкових ускладнень, є одишечно-ціанотичні приступи. Їх немає у дітей перших трьох місяців життя, але вони виникають, протікаючи найбільш важко, у віці від 6 до 24 місяців на тлі анемії. Раптово дитина стає неспокійною, посилюються задишка і синюшність шкіри, потім можливі втрата свідомості, судоми і навіть розвиток неповного паралічу однієї половини тіла (геміпарез).

Відставання в масі (гіпотрофія II-III ступеня) при тетраде Фалло зустрічається досить часто. Для тетради Фалло характерна задишка з поглибленим, аритмічним диханням, частота дихання змінюється мало. Серцевий горб відсутній, так як серце не сильно збільшено в розмірах. При аускультації лікар вислуховує характерний шум. Серцева недостатність не характерна для тетради Фалло. Почастішання серцебиття і задишка пов`язані з недостатністю кисню. Крім того, при цьому пороці відзначається збільшення розмірів печінки і селезінки.

В аналізах крові у дітей з тетрадой Фалло виявляється анемія.

Відео: Тетрада Фалло

Додатковими методами обстеження дітей є ЕКГ, ФКГ (графічна реєстрація серцевих шумів), рентгенографія органів грудної клітини, УЗД серця. При необхідності проводять катетеризацію порожнин серця і аортографію.

При тетраде Фалло можливе виникнення ускладнень з боку центральної нервової системи (геміпарези на тлі одишечно-ціанотіческіх нападів, абсцес мозку). Також іноді приєднуються бактеріальнийендокардит (бактеріальне ураження внутрішньої оболонки серця) і туберкульоз легенів. Лікування тетради Фалло полягає в проведенні операції по корекції наявних анатомічних дефектів.

Відомо, що одишечно-ціанотичні приступи є тимчасовим епізодом при тетраде Фалло і проходять після трьох років життя дитини, коли зникають прояви залізодефіцитної анемії. Педіатр повинен врахувати всі моменти, що провокують напади у даної дитини, щоб уникнути по можливості проведення операції. Для цього необхідні активне лікування супутніх захворювань (анемія, рахіт і ін.), Консультація невропатолога, а також медикаментозне лікування.