Відкрита артеріальна (боталлов) проток

Артеріальна протока є посудину, який з`єднує аорту і легеневий стовбур у внутрішньоутробному періоді.

Відкритий боталлов проток - посудину, який зберіг свою функцію після закінчення термінів його закриття. Відкритий боталлов проток частіше зустрічається у недоношених дітей - в 3-37% випадків, хоча в подальшому у них нерідко спонтанно закривається.

Відкрита артеріальна протока мають протягом кількох місяців життя 50% дітей, народжених з масою тіла менше 1700 г. У 20% залишається незакритим протягом 1-2 років. Практично не закривається проток у новонароджених з синдромом гострих дихальних розладів, що значно ускладнює основне захворювання і іноді змушує вдаватися до термінового хірургічного втручання. Протока буває довгим, вузьким і звивистим або коротким і широким. Його діаметр становить 10-15 мм. Нерідко виявляються супутні аномалії розвитку шлунково-кишкового тракту, сечостатевої системи та ін.

У період внутрішньоутробного розвитку основна кількість крові у плода з правого шлуночка надходить через артеріальну протоку в аорту. Після народження з першим вдихом легеневе опір падає, і одночасно піднімається тиск в аорті, що сприяє появі зворотного скидання крові (з аорти в легеневу артерію). Висока насичення крові киснем після включення легеневого дихання викликає спазм протоки. Шум при вислуховуванні діяльності серця зникає протягом 15-20 год після народження дитини (функціональне закриття). Остаточна облітерація (зарощення) і перетворення протоки в зв`язку відбуваються в період від 2 до 10 тижнів життя. Артеріальна протока вважається аномалією, якщо за клінічними даними він функціонує через 1-2 тижні після народження. Закриття протоки починається в місці його відходження від легеневої артерії, де багато м`язових клітин. Можливо, незакриття артеріальної протоки пов`язано з дефіцитом або недорозвиненням м`язових клітин або еластичних волокон в його стінці. Збільшене насичення крові киснем є головним стимулом для скорочення м`язових клітин.

При відкритому артеріальному протоці йде скидання збагаченої киснем крові з аорти в легеневу артерію. Скидання крові з аорти відбувається і під час систоли, і в період діастоли, так як в обидві ці фази тиск в аорті перевищує таке в легеневій артерії.

Тяжкість пороку визначається такими моментами:

1) розмір протоки;

2) кут його відходження (більш сприятливо, якщо він відходить від аорти під гострим кутом, гірше - якщо під тупим, оскільки це сприяє більшому скидання крові);

3) величина опору в судинах легенів.

При великому протоці значну кількість крові надходить в легеневу артерію, потім в ліві відділи серця, викликаючи їх перевантаження збільшеним об`ємом крові. Крім цього, тиск в аорті передається безпосередньо через протоку в легеневу артерію, що викликає ранній розвиток легеневої гіпертензії. Порушення струму крові при відкритому артеріальному протоці обумовлюють розширення переважно лівих відділів серця, але при розвитку легеневої гіпертензії, особливо в її склеротичній стадії (див. Вище), переважає розширення правого шлуночка.

Відкрита артеріальна протока частіше зустрічається у дівчаток, ніж у хлопчиків. Співвідношення статей становить 2: 1 -3: 1. Описані сімейні випадки пороку. При його поєднанні з катарактою і зменшенням розмірів головного мозку у дитини є синдром вродженої краснухи. Перебіг захворювання може бути різним: від безсимптомних до вкрай важких форм. Звертають на себе увагу такі фактори, як краснуха, перенесена матір`ю під час вагітності, недоношеність дитини, повторні пневмонії. Нерідко на першому році життя розвивається дефіцит маси тіла, що характерно для дітей з вираженою серцевою недостатністю. Вкрай важкий стан типово для недоношених дітей. Діти, народжені на терміні вагітності до 30 тижнів, мають виражений перехід крові з аорти в легеневу артерію. Боталлов проток у них не скорочується і довго залишається великим.

Відео: Відкрита артеріальна боталлов проток

Діти з відкритою артеріальною протокою відстають у розвитку. Скаржаться на швидку стомлюваність, задишку при невеликому навантаженні. Зазвичай вони малорухливі. Більш дорослі можуть скаржитися на серцебиття, перебої в області серця. Часто виникають пневмонії. У дітей з відкритою артеріальною протокою звертає на себе увагу розвиток серцевого горба. Виняток становлять випадки з невеликим розміром протоки. При обмацуванні області серця визначається грубе тремтіння. До кінця першого тижня життя з`являється характерний шум при вислуховуванні фонендоскопом. Для відкритої артеріальної протоки характерний високий, швидкий пульс. При цьому визначається кілька підвищений систолічний ( «верхнє») і низька діастолічний ( «нижній»), до 30-40 мм рт. ст. (Аж до нульового), тиск. Ознакою великого скидання крові з аорти в легеневу артерію через протоку є серцева недостатність, яка проявляється прискореним серцебиттям і диханням, збільшенням розмірів печінки та селезінки.

Одним з можливих ускладнень при відкритому артеріальному протоці є бактеріальний ендокардит (бактеріальне ураження внутрішньої оболонки серця), який зустрічається в 2% випадків, частіше при невеликому протоці. Іншим ускладненням може бути розвиток аневризми (мішкоподібні випинання стінки) протоки та її розрив. У деяких випадках це поєднується з бактеріальним ендокардитом.

Діагноз відкритої артеріальної протоки встановлюється на підставі обстеження:

1) розширено межі серця, при аускультації вислуховується характерний для цього захворювання грубий систоло-діастолічний шум, так званий «машинний» шум;

Відео: Боталлов проток

2) на електрокардіограмі не буває змін, які змушують запідозрити відкрита артеріальна протока;

3) ехокардіографія виявляється наявність характерного потоку крові в типовому місці між аортою і легеневою артерією у напрямку від аорти до легеневої артерії;

4) по рентгенівським знімкам легенів судять про ступінь змін легеневої тканини.

Додатковими методами обстеження дитини є: ФКГ (графічна реєстрація шумів серця), рентгенограма органів грудної клітки, УЗД серця. У сумнівних випадках проводиться зондування серця.

У випадках тяжкого перебігу відкритої артеріальної протоки застосовуються серцеві глікозиди (дигоксин) і сечогінні препарати. У недоношених дітей незакритих протоки сприяє дефіцит кисню, що може бути при анемії. Такий стан вимагає термінового лікування. Загальна кількість рідини, що вводиться таким дітям, не повинно перевищувати 70-100 мл на 1 кг ваги на добу. Щоб підтримати вміст гемоглобіну на нормальному рівні, проводять переливання крові. Кислородотерапия також сприяє підтримці оптимального для закриття протоки рівня кисню в крові новонародженого.

У 75% недоношених проток закривається спонтанно в перші 4-5 місяців життя і пізніше. Можливість такого результату у доношених після 3-го місяця життя не перевищує 10%. Середня тривалість життя при відкритому артеріальному протоці становить 39 ± 4 роки, і лише невелика кількість осіб доживає до 50-60 років. Отже, відкрита артеріальна протока навіть невеликих розмірів веде до передчасної смерті.

Відео: Ендоваскулярне лікування відкритої артеріальної протоки в Інституті Амосова

Показаннями до хірургічного лікування вади в ранньому віці є недостатність кровообігу, яка не піддається лікуванню медикаментами, дефіцит маси тіла, прогресування легеневої гіпертензії (підвищення тиску в легеневій артерії). У недоношених дітей з відкритою артеріальною протокою і розладами дихання термінове хірургічне втручання проводиться при стійкій до лікування серцевої недостатності.

На особливу увагу заслуговують діти, у яких відкрита артеріальна протока супроводжується легеневою гіпертензією. Невизначеність методу лікування в таких випадках пов`язана з високою летальністю під час проведення операції, а також в післяопераційному періоді. Летальність у цих дітей становить 25%. При бактеріальномуендокардиті проводиться хірургічна корекція, так як без неї повне вилікування від ендокардиту неможливо. Перед операцією проводиться курс медикаментозного лікування.

Операція полягає в перев`язці відкритої артеріальної протоки. Віддалені результати хірургічної корекції вад хороші, летальність після операції мінімальна.