Спадкові захворювання серцево-судинної системи

Відео: Хвороби серця

Серце є центральним органом серцево-судинної системи будь-якого живого організму. Воно являє собою м`язовий орган, який складається з двох передсердь і двох шлуночків (правого і лівого). Передсердя розташовуються вище шлуночків і розділені між собою міжпередсердної перегородкою, що складається з м`язової тканини. Шлуночки серця розташовані під передсердями і відокремлені один від одного міжшлуночкової перегородкою, що складається з м`язової тканини. Ця перегородка має дві частини: верхня частина - перетинкова (мембранозная), нижня частина (велика) - м`язова. Передсердя відділені від шлуночків за допомогою клапанів. Між правими передсердям і шлуночком розташовується тристулковий (трикуспідальний) клапан, а між лівими - двостулковий (мітральний). Стінка серця складається з трьох шарів: внутрішній - ендокард, середній - міокард (утворений м`язовою тканиною) і зовнішній - епікардом. Серце розташовується в грудній порожнині і укладено в сполучнотканинний мішок - околосердечную сумку (перикард), яка виконує захисну функцію. У людини існує два кола кровообігу: велике і мале. По великому колу кров надходить до всіх органів і тканин організму, збагачуючи їх киснем і живильними речовинами і забираючи від них різні продукти обміну речовин. У малому колі кровообігу протікає кров, багата продуктами обміну речовин. Вона проходить через легені, збагачуючись там киснем, а в подальшому знову направляється у велике коло. Велике коло кровообігу починається в лівому шлуночку. Його м`язова стінка інтенсивно скорочується і виганяє кров в аорту через отвір аорти, яке так само, як і отвори між передсердями і шлуночками, прикрите клапаном.

Процес скорочення шлуночків носить назву систоли. З аорти, яка є найбільшим посудиною організму, кров розноситься по артеріях до всіх органів і тканин. Потім від органів кров збирається у вени. Всі вени об`єднуються в дві найбільші: верхню і нижню порожнисті вени. Верхня порожниста вена збирає кров від голови, шиї і верхньої частини тулуба. Нижня порожниста вена збирає кров від нижньої частини тулуба. Обидві порожнисті вени закінчуються в правому передсерді, приносячи сюди «відпрацьовану» кров від усього організму. Кров з правого передсердя потрапляє в правий шлуночок, звідки бере початок мале коло кровообігу. З правого шлуночка виходить легеневий стовбур, який ділиться на праву і ліву легеневі артерії. За правої легеневої артерії кров доставляється до правого легкому, по лівій - до лівого. У легких кров збагачується киснем, а потім по чотирьох легеневих венах прямує до лівого передсердя, де закінчується мале коло кровообігу. Звідти кров, багата киснем, надходить в лівий шлуночок. Робота серця складається з трьох фаз: скорочення передсердь - систола передсердь, скорочення шлуночків - систола шлуночків, загальна пауза - діастола. При систоле передсердь кров надходить у шлуночки, при систоле шлуночків - виганяється в судини. Після цього настає пауза в роботі серця, протягом якої серцевий м`яз «відпочиває». За тривалістю фази систоли і діастоли рівні, т. Е. Половину всього життя серце знаходиться в стані спокою.

У дитини, що розвивається в організмі матері, кровообіг відбувається дещо іншим шляхом. У плода існує тільки одне коло кровообігу - великий, проте він має свої особливості. Кров до плоду поступає від плаценти по пупковій вені, яка проходить в складі пуповини. В організмі дитини пупкова вена ділиться на дві посудини. Один з них направляється в печінку, а інший впадає в нижню порожнисту вену. Так як по пупкової вені від плаценти в організм плоду надходить кров, багата киснем і живильними речовинами, а в нижньої порожнистої вени тече «відпрацьована» кров, то в останньому посудині виявляється змішана кров, яка потрапляє в праве передсердя. Звідти дуже невелика частина крові спрямовується «звичайним» шляхом, як це відбувається у дорослих, т. Е. Вона перетікає в правий шлуночок. Однак більша частина крові з правого передсердя потрапляє в ліве передсердя. Здавалося б, яким чином це може відбуватися, якщо передсердя розділені між собою міжпередсердної перегородкою? Однак у плода в даній перегородці є отвір, завдяки якому і здійснюється таке незвичайне рух крові. Цей отвір в міжпередсердної перегородці носить назву овального.

Відео: Лікування захворювань серцево судинної системи

У плода, так само, як у дорослого, верхня порожниста вена збирає кров від голови, шиї і верхньої частини тулуба. З цієї вені кров потрапляє в праве передсердя, а звідти в правий шлуночок. Після цього кров, як зазвичай і має відбуватися, надходить в легеневий стовбур, т. Е. В мале коло кровообігу. Але у дитини у внутрішньоутробному періоді судини легких виявляються нерозвиненими. У зв`язку з цим кров з легеневого стовбура перетікає в аорту. Знову ж виникає питання: яким чином це відбувається? Виявляється, між легеневим стовбуром і аортою також є повідомлення - артеріальна (боталлов) проток.

Після народження дитини, коли відбувається перерізання пуповини, припиняється надходження крові, збагаченої киснем, по пупкової вені. Це призводить до дефіциту кисню в організмі новонародженого малюка, що викликає активацію особливих структур в головному мозку, які відповідальні за перший вдих. Після першого вдиху відбувається расправление легких і їх судин, що супроводжується початком функціонування малого кола кровообігу. У той же час відбувається рефлекторне звуження артеріального (боталлова) протоки, який повністю заростає через 1,5-2 місяці після народження. Овальний отвір в цей час звужується до розмірів щілини і повністю заростає до 5-6 місяців життя.

Відео: Хвороби серцево-судинної системи

В силу впливу різних причин, в першу чергу, звичайно, генетичних, відбуваються різні відхилення в розвитку серця і закриття наявних у внутрішньоутробному періоді комунікацій для такого незвичайного пересування крові, що призводить до виникнення вроджених вад серця.

Частота народження патологій серцево-судинної системи становить 1% всіх випадків живонароджених. У сучасній медицині не викликає ускладнень рання діагностика аномалій серцево-судинної системи, в результаті чого більшість дітей вдається врятувати за допомогою медикаментозного або хірургічного лікування. У більшості випадків вроджені вади серця зустрічаються у новонароджених чоловічої статі.

Відео: Хвороби серця і серцево-судинна система

Вроджена патологія серцево-судинної системи зазвичай є результатом аномального розвитку серця в період вагітності. Пороки розвитку є наслідком впливу цілого комплексу оточуючих і генетичних факторів. Тільки в 1% випадків стає можливим виявити якусь одну безпосередню причину, яка привела до виникнення патології. Мутація генів може бути причиною спадкових форм зворотного розташування всіх внутрішніх органів (дзеркальне відображення), пролапса лівого предсердно-желудочкового (мітрального) клапана, дефекту міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок та ін. Однак мутації генів є причиною менш ніж 10% всіх вроджених вад серця. Народження дитини з вродженою вадою серця передбачає низький ризик народження другої дитини з подібним відхиленням. Цей факт, а також постійний розвиток методів лікування вроджених вад серця і безперервно зростаюча їх ефективність, дозволяють рекомендувати батькам позитивно вирішити питання про народження другої дитини. Ризик народження хворої дитини значно підвищується, якщо у двох або більше членів сім`ї є порок серця. Ризик народження дитини з пороком при повторних вагітностях можна передбачити досить точно, якщо вдається встановити, що спадкування пороку має домінантний чи рецесивний характер відповідно до закону Менделя.

В даний час, у зв`язку з наявністю доступної ефективної вакцини проти краснухи, значно знизився ризик вроджених вад серця. У зв`язку з можливістю патологічного впливу на плід жоден з медикаментозних препаратів не слід приймати під час вагітності без попередньої консультації з лікарем.