Транспозиція магістральних судин

Відео: Транспозиція магістральних артерій з ДМШП, помірним клапанним стенозом легеневої артерії

Повна транспозиція магістральних судин - найбільш поширений вроджений порок серця синього типу у дітей перших місяців життя, частота якого становить 12-20% від усіх вроджених вад серця. У дітей старшого віку через високої летальності на першому році життя його частота набагато менше. Середня тривалість життя при транспозиції магістральних судин становить близько 13 місяців. Порок зустрічається частіше у хлопчиків. Співвідношення статей становить 2: 1 - 3: 1. Перший опис транспозиції магістральних судин відноситься до 1797 р

Відео: Вроджена вада серця. Шанс вижити без операції

При повній транспозиції магістральних судин аорта відходить від правого шлуночка, а легенева артерія - від лівого, тоді як в нормальному серці є зворотне взаєморозташування судин.

При транспозиції магістральних судин венозна ( «відпрацьована») кров розноситься аортою по великому колу кровообігу і повертається по верхній і нижньої порожнистої вен в праве передсердя і правий шлуночок. З правого шлуночка багата киснем артеріальна кров викидається в легеневу артерію і по легеневих венах надходить у ліве передсердя і лівий шлуночок. Отже, є два розімкнутих кола кровообігу. Життя при транспозиції магістральних судин можлива тільки при наявності супутніх комунікацій, якими можуть бути відкрите овальне вікно, дефект міжпередсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки, відкрита артеріальна протока. Через ці отвори багата киснем кров, що циркулює по малому колу кровообігу, змішується з венозною ( «відпрацьованої») кров`ю. Від розмірів комунікацій і співвідношення опору в обох колах кровообігу залежать величина перехресного скидання і кількість змішуємо крові, т. Е. Ступінь дефіциту кисню в організмі.

Вроджена вада серця синього типу в більшості випадків діагностують у дітей з транспозицією магістральних судин вже в пологовому будинку на підставі синюшности шкіри, задишки і вислуховування характерного шуму в серці. Виразність синюшности шкірних покривів визначається розміром комунікації і буває максимальною при відкритому овальному вікні.

При крику дитини його шкіра приймає фіолетового відтінку. Досить рано, вже в перші місяці життя, розвиваються деформація кінцевих фаланг пальців, дефіцит маси тіла (гіпотрофія), дитина відстає в моторному розвитку. Повторні пневмонії у хворих з транспозицією магістральних судин свідчать про переповнення кров`ю малого кола кровообігу. При супутньому звуженні легеневої артерії вони виникають значно рідше.

Відео: Екстрений збір! Овсянкина Дар`я

Розміри серця можуть бути нормальними або злегка збільшеними на першому тижні життя, в подальшому швидко розвивається кардіомегалія (надмірне збільшення розмірів серця), що пояснює рання поява серцевого горба. При вислуховуванні роботи серця шум частіше відсутня. Майже у 1/3 дітей з перших днів або тижнів життя з`являються ознаки тотальної серцевої недостатності. При супутньому стенозі (звуженні) легеневої артерії, навпаки, серцева недостатність незначна або відсутня, і таких хворих важко відрізнити від дітей з тетрадой Фалло.

Додатковими методами обстеження дітей є ЕКГ, ФКГ (графічна реєстрація серцевих шумів), рентгенологічне дослідження органів грудної клітини. При необхідності проводять катетеризацію порожнин серця і ангіокардіографію.

Перебіг захворювання прогресивне. При недостатньому насиченні крові киснем і серцевої недостатності більшість дітей швидко вмирають. Довше живуть діти з супутнім стенозом (звуженням) легеневої артерії, так як він запобігає надмірне підвищення тиску в системі легеневої артерії. У стаціонарі проводиться лікування з використанням серцевих глікозидів і сечогінних засобів, препаратів калію, вітамінів групи В. У важких випадках проводиться хірургічне лікування.