Атрезія тристулкового клапана

Атрезія тристулкового клапана займає третє місце за поширеністю серед вроджених вад серця синього типу після тетради Фалло і транспозиції магістральних судин. Частота серед усіх вад коливається від 2,6 до 5,3%. Перший опис цього пороку відноситься до 1854 р Атрезія зустрічається з однаковою частотою у дітей обох статей.

Відео: ПОРОК СЕРЦЯ У ДИТИНИ, сюжет Новини АСБайкалТВ. mp4

При атрезії тристулкового клапана між правим передсердям і правим шлуночком відсутнє сполучення, клапан заращен, заміщений сполучною тканиною або мембраною. В такому випадку обов`язково є міжпередсердної повідомлення у вигляді овального вікна або іншого дефекту. Мітральний клапан (клапан між лівими передсердям і шлуночком) нормальний. Правий шлуночок завжди зменшений, іноді різко, тому цей порок серця багато авторів включають в «синдром гіпоплазії правого шлуночка». Порожнини передсердь, особливо правого, розширені.

При цьому пороці венозна ( «відпрацьована») кров з правого передсердя надходить через міжпередсердної повідомлення в ліве передсердя, де змішується з артеріальною (багатою киснем) кров`ю і проходить в лівий шлуночок. Подальший потік крові визначається наявністю або відсутністю дефекту міжшлуночкової перегородки. У першому випадку потік крові спрямовується в аорту і в правий шлуночок, а звідти в легеневу артерію. У другому випадку кров направляється в аорту, а з неї через відкритий артеріальна протока в легеневу артерію.

Більшість випадків атрезії тристулкового клапана супроводжується зменшеним легеневим кровотоком, в зв`язку з чим основним проявом захворювання є синюшне забарвлення шкіри з народження. До інших проявів захворювання відносяться симптом «годинних стекол» і «барабанних паличок», одишечно-ціанотичні приступи, вимушене положення на корточках, задишка, відставання у фізичному розвитку. При збільшеному серці рано розвивається серцевий горб. При вислуховуванні серця лікар виявляє характерний шум.

Додаткові методи обстеження дітей включають ЕКГ, рентгенографію органів грудної клітини, УЗД серця, зондування порожнин серця, ангіокардіографію.

Відео: Трикуспідального клапан. регургітація

Прогноз при цьому пороці дуже серйозний, перебіг захворювання прогресує. З віком збільшуються дефіцит кисню в крові і поглиблюються ознаки серцевої недостатності. 49% дітей з цим пороком вмирають протягом перших 6 місяців життя, і тільки 10% живуть понад 10 років. Оптимальний вік дітей для проведення оперативного лікування становить 5 10 років.