Ізольований стеноз легеневої артерії

Відео: Стеноз Клапана Легеневої Артерії

Ізольований стеноз (звуження) легеневої артерії відноситься до числа розповсюджених вроджених вад серця і становить 6,8-9% всіх вад серця. Ця патологія однаково часто зустрічається у хлопчиків і дівчаток. Перший опис пороку відноситься до 1749 р

Відео: ВПС: стеноз ЛА + 46 років жіночого життя

Якщо є перешкода викиду крові з правого шлуночка, то тиск в ньому в момент його скорочення (систоли) значно підвищується (до 200 мм рт. Ст.). В результаті цього утворюється різниця тиску між правим шлуночком і легеневою артерією, що забезпечує збереження викиду крові в мале коло кровообігу. У дітей з важкою формою ізольованого стенозу легеневої артерії тиск у правому передсерді підвищується. На тлі підвищеного тиску в правому передсерді розширюється овальне вікно і виникає скидання «відпрацьованої» крові в лівий шлуночок, т. Е. У велике коло кровообігу. Величина скидання крові визначає вираженість синюшного забарвлення шкірних покривів (від малинового до темно-синього кольору).

Особливості проявів ізольованого стенозу легеневої артерії цілком залежать від ступеня звуження. При «блідих» варіантах ізольованого стенозу легеневої артерії діти добре формуються, скарги несуттєві і головним чином зводяться до задишки при навантаженні, часто кінчики пальців, ніс, щоки мають малиновий відтінок. Єдиним проявом пороку служить грубий шум, який визначає лікар при вислуховуванні роботи серця. Інтенсивність і тривалість шуму прямо пропорційні ступеня стенозу. При «синіх» формах ізольованого стенозу легеневої артерії (різке звуження) провідними ознаками стають синюшність шкіри, стійка до лікування серцева недостатність, в тому числі збільшення розмірів печінки і набряки. Виразність синюшности шкіри визначається величиною скидання «відпрацьованої» крові у велике коло кровообігу на рівні передсердь. З віком його інтенсивність збільшується, розвивається симптом «годинних стекол» і «барабанних паличок», задишка виникає при найменшому фізичному навантаженні, діти скаржаться на болі в області серця. При ізольованому стенозі легеневої артерії відстають у фізичному розвитку тільки діти з вираженим дефіцитом кисню в крові. У більшості дітей утворюється правобічний серцевий горб. При пальпації (обмацуванні) області серця визначається тремтіння зліва, яке незначно виражене.

Відео: Стеноз Діагностика та лікування

Додатковими методами обстеження дитини є ЕКГ, рентгенографія органів грудної клітини, катетеризація порожнин серця і ангіокардіографія (в сумнівних випадках).

Показаннями до хірургічного лікування ізольованого стенозу легеневої артерії в ранньому віці є виражене синюшне забарвлення шкіри, збільшення розмірів серця, серцева недостатність, різниця тиску між правим шлуночком і легеневою артерією більше 40 мм рт. ст.