Відходження магістральних судин від правого шлуночка

Відходження магістральних судин (аорта і легенева артерія) від правого шлуночка потрапило до рідкісних вроджених вад серця, частота якого не перевищує 1%. Вперше порок описаний в 1866 р Він зустрічається з однаковою частотою у хлопчиків і дівчаток. Існує кілька назв цього пороку: часткова транспозиція, подвійний вихід з правого шлуночка, аномалія Тауссіг-Бінга.

Відео: Потрібна допомога Олені Баришевой!

Основною ознакою цього пороку серця є повне відходження аорти та легеневої артерії від правого шлуночка. При цьому спорожнення лівого шлуночка можливо тільки при супутньому дефекті міжшлуночкової перегородки.

Венозна ( «відпрацьована») кров з правого шлуночка окремим потоком надходить в легеневу артерію. З лівого шлуночка кров потрапляє в аорту тільки при наявності дефекту міжшлуночкової перегородки. При такій будові серця синюшного забарвлення шкіри не спостерігається. Якщо при цьому пороці в порожнині правого шлуночка відбувається часткове змішання потоків крові, то виникає нерезкое синюшне забарвлення шкіри. У дітей зі стенозом (звуженням) легеневої артерії внаслідок зменшення легеневого кровотоку в аорту надходить кров, бідна киснем, внаслідок чого виникає різка синюшність шкіри.

Відео: Операція Fontan в варіанті "латеральний тунель"

Без звуження легеневої артерії все прояви пороку схожі з такими при дефекті міжшлуночкової перегородки: рано розвивається дефіцит маси тіла, характерні повторні пневмонії, стійка до медикаментозного лікування серцева недостатність, шум у серці. Стеноз (звуження) легеневої артерії робить все прояви хвороби не відрізнятись від тетради Фалло.

Додаткові методи обстеження дитини включають ЕКГ, ФКГ, рентгенографію органів грудної клітини, УЗД серця, зондування порожнин серця, ангіокардіографію.

Методом лікування є проведення хірургічної корекції вад.