Синдром гіпоплазії лівого шлуночка

Синдром гіпоплазії (недорозвинення) лівого шлуночка потрапило до рідкісних вроджених вад серця. Сутність цього захворювання полягає в формуванні зменшеною порожнини лівого шлуночка, пороці клапана аорти і (або) клапана між лівими передсердям і шлуночком (мітральний клапан). Частота розповсюдженості цього пороку серця складає 1-6% від усіх вроджених вад серця. У новонароджених з вадами серця ця аномалія стає однією з найчастіших причин смерті (15-25%). Перший опис синдрому гіпоплазії лівого шлуночка відноситься до 1952 р

Відео: Хвороби аорти. коарктації аорти

Через неадекватні (надмірно малих) розмірів лівого шлуночка він не може адекватно перекачувати кров по великому колу кровообігу. В результаті цього велика кількість крові залишається в правому шлуночку і судинах малого кола кровообігу, приводячи до розвитку легеневої гіпертензії. Крім того, часто при цьому пороці є сполучення між передсердями у вигляді овального вікна. При цьому артеріальна (збагачена киснем) кров з лівого передсердя через перешкоди на рівні патологічно зміненого мітрального клапана через відкрите овальне вікно надходить у праве передсердя, в правий шлуночок, потім в легеневу артерію. Так як цей порок також поєднується з незарощення артеріальної протоки, то кров з легеневої артерії надходить через цю протоку в аорту.

Порок протікає вкрай важко, тривалість життя дитини становить в середньому від 4 до 17 днів. Перші ознаки страждання, що виникають невдовзі після народження, полягають в порушенні дихання, з`являються різноманітні ознаки ураження центральної нервової системи. У всіх дітей з гіпоплазією лівого шлуночка відзначається блідо-сірий колір шкірних покривів, виражена задишка до 80-100 дихальних рухів в хвилину з втягнення поступливих місць грудної клітини (міжреберні проміжки, надключична область). При вислуховуванні легень лікар визначає вологі хрипи. З народження помірновиражена синюшність шкіри, потім вона стає поширеною і значною. Межі серця, які визначає лікуючий лікар, різко збільшені, особливо в ліву сторону. Важливою ознакою при синдромі гіпоплазії лівого шлуночка є ледь відчутний пульс на ногах і руках у поєднанні з посиленим скороченням серця (визначається, якщо покласти долоню на область серця) і видимої пульсацією живота над пупком. Систолічний ( «верхнє») артеріальний тиск не перевищує 60-80 мм рт. ст. При вислуховуванні серця визначається почастішання серцебиття (тахікардія) до 160-200 уд. / Хв, іноді визначається шум. Печінка, як правило, збільшена в розмірах, а у 1/3 дітей в термінальній (кінцевої) стадії хвороби розвивається набряки.

Відео: СПІРАЛЬНА діссекцію ПРАВОЇ КОРОНАРНОЇ АРТЕРИИ

Додатковими методами обстеження дітей є ЕКГ, рентгенографія органів грудної клітини, ангіокардіографія. У разі останнього методу дослідження в правий шлуночок, легеневу артерію і аорту вводять контрастну речовину. Після цього здійснюється рентгенологічне дослідження органів грудної клітини, де видно відкрита артеріальна протока.

Синдром гіпоплазії лівого шлуночка відноситься до фатальних вад. Радикальне хірургічне лікування до теперішнього моменту не розроблено.