Аномалія ебштейна

Відео: Popular Videos - Ebstein # 39; s anomaly & Surgery

Аномалія Ебштейна є порок розвитку тристулкового клапана. Частота його народження становить 0,5-0,7% всіх вроджених вад серця. Перший опис цього пороку належить Ебштейн і відноситься до 1866 р

Відео: аномалія Ебштейна 2

При цьому пороці тільки одна (передня) стулка тристулкового клапана прикріплена нормально, а решта (задня і септальний) деформовані, потовщені, через що не можуть нормально функціонувати і створюють формування клапанної недостатності. Розміри правого шлуночка зменшені, його стінка має нормальну товщину. Легенева артерія і її гілки неширокі, що пояснюється зниженим кровотоком через них. Частина правого шлуночка разом з розширеним в результаті перевантаження об`ємом крові правим передсердям утворює велику порожнину, розмір якої визначається ступенем недостатності тристулкового клапана. Часто є відкрите овальне вікно або дефект міжпередсердної перегородки. Ліві відділи серця не змінені.

Порушення кровообігу визначаються ступенем ураження клапана, яке призводить до зменшеного кровенаполнению правого шлуночка і легеневої артерії. При цьому наповнення правого шлуночка кров`ю утруднено, що супроводжується підвищенням тиску в правому передсерді і виникненням скидання надлишкової кількості крові в ліве передсердя через відкрите овальне вікно. Проявом такого скидання крові є виникнення у дитини синюшного забарвлення шкіри.

Відео: Popular Videos - Ebstein # 39; s anomaly

Аномалія Ебштейна діагностується в пологовому будинку або в перші тижні і місяці життя при виражених проявах. Сприятливий варіант пороку може довго залишатися безсимптомним, і його виявляють випадково. Майже у 2/3 дітей відзначається синюшність шкірних покривів, часто з народження, рідше вона з`являється між 3-м і 12-м роками життя. Виразність синюшности збільшується в міру того, як наростають тиск у правому передсерді і скидання крові в ліві відділи серця. При цьому відтінок шкіри змінюється від малинового до темно-синього. У деяких дітей синюшности немає. Розміри серця відповідають ступеню порушення кровообігу, збільшені переважно вправо, нерідко є серцевий горб, розташований праворуч від грудини. При вислуховуванні серця визначається характерний шум, інтенсивність якого наростає при вдиху. Серцева недостатність виникає іноді з перших місяців життя, але може вперше з`явитися дуже пізно. Характерною особливістю аномалії Ебштейна при значно збільшеному правому передсерді стають порушення ритму, що виявляється раптовим виникненням нападів прискореного серцебиття.

Додатковими методами обстеження дітей є ЕКГ, ФКГ (графічна реєстрація серцевих шумів), рентгенографія органів грудної клітини, УЗ І серця. Діагноз підтверджується при проведенні катетеризації порожнин серця і введення в правий шлуночок контрастної речовини.

Прогноз при аномалії Ебштейна визначається порушенням кровообігу. У більшості випадків хворі вмирають у віці 20-40 років. У плані прогнозу несприятливими є такі ускладнення, як збільшення розмірів серця (кардіомегалія), серцева недостатність, порушення серцевого ритму.

Дітям з безсимптомним пороком хірургічне лікування не проводиться. У важких випадках роблять протезування тристулкового клапана і пластику дефекту міжпередсердної перегородки.