Стеноз аорти

Стеноз аорти - вроджена вада серця, що супроводжується деформацією стулок клапана і (або) звуженням отвору аорти.

Відео: Стеноз аортального клапана: ендоваскулярне лікування

При стенозах аорти відбувається збільшення міокарда (м`язової оболонки) лівого шлуночка з невеликим розширенням його порожнини в результаті перевантаження збільшеним об`ємом крові. При скороченні лівого шлуночка не вся кров встигає пройти через звужений отвір в аорту. В результаті якась частина крові залишається в порожнині лівого шлуночка. До цього обсягу додається кров з лівого передсердя, що надходить при його скороченні в лівий шлуночок. В результаті цього спочатку м`язова оболонка шлуночка прагне скоротитися якомога сильніше для того, щоб вигнати з себе весь накопичився обсяг крові. Це призводить до її збільшення, як при постійних тренуваннях в спортивному залі відбувається збільшення м`язової маси спортсменів. Після того як м`яз шлуночка збільшиться до максимальних меж, вона починає розтягуватися, що призводить до збільшення обсягу шлуночка.

Більшість дітей зі стенозом аорти довго не пред`являють скарг, нормально розвиваються. У випадках вираженого звуження, а також при його поєднанні з іншими вадами, ознаки захворювання з`являються на першому році життя у вигляді блідості шкірних покривів, задишки, прискореного серцебиття, можуть бути приступи раптового занепокоєння, формується серцева недостатність. У старшому віці після тривалого періоду «благополуччя» з`являються скарги на болі в серці, періодичну задишку, періодичні непритомність (синкопе). Синкопе є ознакою важкого звуження аорти. Причиною короткочасної втрати свідомості є знижений викид крові з лівого шлуночка у велике коло кровообігу. Це призводить до кисневого голодування головного мозку і, як наслідок, до втрати свідомості.

Діти зі стенозом аорти мають своєрідну зовнішність - «обличчя ельфа»: потовщені шкірні складки над верхніми векамі- шкірна складка, що прикриває кут очної щілини, розташований ближче до носа (епікант) - косоглазіе- вивернуті ноздрі- товсті ГУБИ- напіввідкритий рот. Одночасно відзначаються відхилення у розвитку скелета, грижі, розхитаність суглобів, плоскостопість, зниження м`язового тонусу, олігофренія.

Серцевий горб при стенозі аорти відсутня, так як серце залишається збільшеним, а розвивається збільшення міокарда лівого шлуночка зменшує обсяг камери довгий час без її розширення. При вислуховуванні роботи серця лікар визначає характерний для цього захворювання шум. При обмацуванні області серця часто визначається тремтіння праворуч від грудини.

Відео: M035 - Стеноз аортального клапана - етіологія, патогенез, клінічні прояви (скорочена демо)

Додатковими методами обстеження дитини є ЕКГ, ФКГ (графічна реєстрація шумів серця), рентгенограма органів грудної клітки, УЗД серця. У сумнівних випадках проводиться катетеризація порожнин серця і аортография (введення в аорту контрастної речовини з подальшим проведенням рентгенографії органів грудної клітини).

Перебіг і прогноз при стенозі аорти визначаються його локалізацією та вираженістю, супутнім ураженням серця, поєднанням з іншими пороками. При серцевої недостатності на першому році життя застосовуються помірні дози серцевих глікозидів (дигоксин) і сечогінних засобів. Від 4 до 18% дітей з вродженим стенозом аорти вмирають раптово. Звуження аорти при цьому досить значне, хоча скарги можуть бути відсутніми, і на ЕКГ є незначні зміни. Запаморочення і болю в серці при навантаженні у дітей зі стенозом аорти служать показанням до хірургічного втручання, так як поєднання цих двох ознак вказує на можливість раптової смерті. Якщо до стенозу аорти приєднався інфекційний ендокардит (бактеріальне ураження внутрішньої оболонки серця) з серцевою недостатністю, стійкої до медикаментозного лікування, проводиться термінова хірургічна корекція пороку з протезуванням клапана.

Тривале спостереження за дітьми з різними видами стенозу (звуження) аорти нерідко свідчить про безперервно прогресуючому перебігу хвороби. З віком інтенсивність стенозу збільшується, в тканини клапана відкладаються солі кальцію. З метою профілактики ендокардиту всі хірургічні маніпуляції (видалення мигдалин, аденоїдів, зубів і ін.) Проводять на тлі прийому антибіотиків.