Дефект аортолегочного перегородки

Дефект аортолегочного перегородки обумовлює сполучення між прилеглими частинами аорти і стовбуром легеневої артерії. Інші назви: аортопульмональний септальний дефект, частковий артеріальний стовбур, дефект аортальной перегородки, аортолегочного фенестрація, свищ або вікно. Порок вперше описаний в 1830 р, зустрічається вкрай рідко (від 0,3 до 1% всіх випадків вроджених вад серця).

Відео: відео 0002

Найчастіше порок зустрічається в ізольованому вигляді, рідше поєднується з іншими вродженими вадами серця, такими як дефект міжшлуночкової перегородки, дефект міжпередсердної перегородки, перерва дуги аорти, коарктація аорти, стеноз легеневої артерії.

Виразність розладів кровообігу при дефекті аортолегочного перегородки обумовлена його розміром, місцем розташування, співвідношенням опору в судинах легенів і судинах великого кола кровообігу. Під час систоли кров з аорти надходить під великим тиском безпосередньо в легеневу артерію. При цьому перехід крові, як і при відкритому артеріальному протоці, відбувається і в систолу, і в діастолу. Все це сприяє більш швидкому розвитку підвищення тиску в легеневій артерії (легенева гіпертензія), яка відсутня лише у дітей з невеликим дефектом. У зв`язку з особливостями кровообігу виникає перевантаження лівого шлуночка збільшеним об`ємом крові.

Відео: Дефект міжпередсердної перегородки

У дітей раннього віку першою ознакою вади є задишка зі збільшенням частоти дихання, потім приєднуються відставання у фізичному розвитку, повторні пневмонії. Синюшність шкіри може бути у дітей перших тижнів життя, потім у міру зниження тиску в легеневій артерії вона зникає, і її поява свідчить вже про високу легеневої гіпертензії склеротичній природи, що частіше буває у дітей старшого віку і дорослих. Межі серця, визначаються лікарем, розширені в обидві сторони. Над областю серця, при її обмацуванні, визначається тремтіння, яке з віком зникає, що також є ознакою легеневої гіпертензії. При вислуховуванні роботи серця визначають характерний шум.

Додатковими методами обстеження дітей є ЕКГ, ФКГ (графічна реєстрація шумів серця), рентгенограма органів грудної клітини. При необхідності проводять катетеризацію порожнин серця.

При великому дефекті прогноз поганий, так як більшість дітей помирають протягом перших місяців життя від серцевої недостатності або пневмонії.

Лікування зводиться до хірургічного втручання, при якому проводять закриття дефекту. При відносно невеликому дефекті сполучення між аортою і легеневою артерією перев`язують. При низькому розташуванні дефекту його розсікають, а потім стінки аорти і легеневої артерії вшивають. У випадках великих дефектів операція проводиться в умовах штучного кровообігу з використанням синтетичної латки. Ризик при цій операції вище, ніж при перев`язці відкритої артеріальної протоки.