Альвеолярний мікролітіаз

Альвеолярний мікролітіаз є рідкісне захворювання, успадковане за аутосомно-рецесивним типом і характеризується утворенням в легеневих альвеолах найдрібніших каменів. Є повідомлення про мікролітіаз у дітей, батьки яких перебували в кровній спорідненості.

Припускають, що утворення каменів в альвеолах пов`язано з порушеннями продукції альвеолярної рідини, а також з розладом обміну вугільної кислоти. Описано поєднання альвеолярного мікролітіаз з патологією обміну речовин (камені в нирках, подагра) і пороками розвитку.

Захворювання зустрічається у всіх вікових групах. Приблизно у чверті хворих альвеолярний мікролітіаз виявляється в дитячому віці. Описані випадки альвеолярного мікролітіаз у новонароджених дітей, що дозволяє думати про можливість вродженої природи альвеолярних мікроутворень.

Клінічна картина захворювання різноманітна. Для альвеолярного мікролітіаз характерна невідповідність між мізерною клінічною картиною і рентгенологічними змінами. Клінічна симптоматика може взагалі бути відсутнім, і захворювання діагностується при випадковому рентгенологічному обстеженні. Іноді хворих турбує задишка, з`являються синюшне забарвлення шкірних покривів і слизових оболонок, зниження толерантності до навантажень. У міру прогресування процесу приєднуються ознаки хронічного запалення легенів: кашель, мокрота. Відзначається потовщення нігтьових фаланг пальців за типом барабанних паличок.

Вирішальне значення для встановлення діагнозу має рентгенологічне обстеження. На рентгенограмах грудної клітини виявляються дрібні, розпорошені по всій тканини легкого ділянки затемнення, розташовані переважно в нижніх і середніх відділах легенів. Зазначені ознаки нерідко помилково приймаються за міліарний туберкульоз.

При прогресуючому перебігу захворювання хворі гинуть при явищі легенево-серцевої недостатності, легеневого серця. З діагностичною метою іноді проводять відкриту біопсію легень. При дослідженні тканини легкого наявність каміння можна знайти в 50-75% альвеол. Кальцинати виявляються в просвіті альвеол, але іноді розташовуються в просвіті і стінці бронхів.

Лікування спрямоване тільки на усунення клінічної симптоматики.