Антитіла до базальної мембрани клубочків в сироватці крові

У нормі АТ до базальної мембрани клубочків в сироватці крові відсутні.

Наявність АТ до базальної мембрани клубочків (анти-БМК) найбільш характерно для хворих швидкопрогресуючим гломерулонефрит (анти-БМК гломерулонефрит). Всіх хворих з анти-БМК гломерулонефрит можна розділити на дві групи: тільки з нирковою патологією і хворобою Гудпасчера (50%), у яких остання поєднується з легеневою.

Аг для освіти анти-БМК служить С-кінцева ділянка а₃-ланцюги колагену IV типу, який є компонентом гломерулярной базальної мембрани (Аг Гудпасчера). В даний час існує безліч методів визначення анти-БМК - непряма імунофлюоресценція, ІФА (найбільш доступний), РІА.

Анти-БМК виявляють у 90-95% пацієнтів з синдромом Гудпасчера. У більшості хворих з активним анти-БМК гломерулонефрит

зміст анти-БМК вище 100 Од. При ефективному лікуванні рівень анти-БМК знижується і вони можуть зникнути через 3-6 міс. У багатьох пацієнтів з швидко прогресуючим гломерулонефритом в крові присутні анти-БМК і антинуклеарні АТ (до 40% хворих). Зазвичай таке поєднання свідчить про відносно сприятливий прогноз [Henry J.B., 1996]. Приблизно у 70% хворих анти-БМК гломерулонефрит присутні АТ до базальної мембрани ниркових канальців, які викликають паралельний розвиток тубулоинтерстициального нефриту.

Синдром Гудпасчера - рідкісне захворювання, що характеризується одночасним швидкопрогресуючим ураженням нирок і легень (легенево-нирковий синдром) і пов`язане з утворенням анти-БМК, обов`язково дають перехресну реакцію з Аг базальної мембрани легеневих альвеол (містять епітоп колагену IV типу). Частіше хворіють чоловіки у віці 10-50 років. Анти-БМК виявляють більш ніж у 90% хворих синдромом Гудпасчера. Титр анти-БМК корелює з активністю процесу, тому використовується для моніторингу ефективності лікування.

Анти-БМК в сироватці крові іноді виявляють у пацієнтів з іншими формами гломерулонефриту.

Визначення АТ до базальної мембрани клубочків, цитоплазми нейтрофілів, а також антинуклеарних АТ і ЦВК показано всім хворим з первинним швидкопрогресуючим гломерулонефрит.