Системні васкуліти симптоми

васкуліти - Група захворювань, в основі патогенезу яких лежить запалення судинної стінки. При захворюванні вражається декілька тканин і органів: порушується кровопостачання органу, звужуються кровоносні судини, що призводить до загибелі тканин.

симптоми

Коли при васкуліті уражається шкіра, виникає характерний висип. Якщо були пошкоджені нерви, то в певній мірі порушується чутливість людини, починаючи від гіперчутливості і, закінчуючи повною її втратою. Через васкуліту нирок, може проявлятися ниркова недостатність. Серед загальних симптомів васкуліту можна відзначити слабкість і стомлюваність, втрату апетиту, блідість, підвищення температури тіла і інше.

Якщо постійно спостерігаються болі в животі, психічні порушення, болі в м`язах, схуднення, то це характерні симптоми для вузликового васкуліту. Гигантоклеточний артеріїт може викликати такі симптоми, як дуже сильні головні болі, лихоманка, постійна слабкість і зниження маси тіла, припухлості в області скронь і деякі інші симптоми.

Запалення розрізняються по морфологічної картини, загальним для них є інфільтрація стінки судин клітинами крові в вигляді скупчень або гранульом. Тканинні зміни проявляються набуханням, проліферацією ендотелію, тромбозами, геморагіями, некрозами. У зв`язку з цим захворювання цієї групи називають некротизуючим васкулитами.

Клінічні прояви системних васкулітів важко ідентифікувати і верифікувати у вигляді чітко окреслених синдромів, оскільки нерідко спостерігають перехідні форми або вони розвиваються в рамках інших захворювань (васкуліти при пухлинах, патології кишечника і печінки, після трансплантації та ін.).

Групи

З точки зору ролі імунопатологічних механізмів, системні васкуліти ділять на три основні групи.

Відео: Васкулит шкіри

Васкуліти, що асоціюються з імунними комплексами.

Геморагічний васкуліт (пурпура Шёнляйна-Геноха);

Кріоглобулінемічний васкуліт.

Васкуліт при ВКВ і ревматоїдному артриті.

Сироваткова хвороба.

Інфекційні васкуліти.

Паранеопластический васкуліт.

Хвороба Бехчета.

Васкуліти, що асоціюються з органоспецифическими АТ.

Синдром Гудпасчера (АТ до базальної мембрани клубочків нирки).

Відео: Системний васкуліт

Хвороба Кавасакі (АТ до ендотелію).

Васкуліти, асоційовані з АТ до цитоплазми нейтрофілів:

Гранулематоз Вегенера.

Мікроскопічний поліартеріїт (поліангіїт).

Синдром Черджа-Стросс.

Класичний вузликовий поліартеріїт (рідко).

Деякі лікарські васкуліти.

форми

Виділяють дві форми васкулітів: первинний і вторинний.

Первинний васкуліт виступає як самостійне захворювання, причина виникнення якого на сьогоднішній день не з`ясована. Під вторинним васкулитом розуміється пошкодження стінок кровоносних судин при різних захворюваннях.

Вторинний васкуліт може бути симптомом при:

гострих і хронічних захворюваннях інфекційного генеза-
генетичної схильності конкретної людини до виникнення васкуліта-
індивідуальної реакції на вакцінаціі-
контакті з біологічними отрутами, які входять до складу деяких лікарських препаратів, наприклад, що застосовуються при онкологічних захворюваннях-
вплив на організм сироваток або хімічних речовин-
сильному перегріванні організму-
тривалому впливі низької температури-
травмах різної локалізації і проісхожденіі-
термічних ушкодженнях шкіри, зокрема, при сонячних опіках.

Роль і значення імунних комплексів у розвитку системних васкулітів при ВКВ і ревматоїдному артриті викладені вище

Васкуліти другої групи тісно асоціюються з певними типами АТ. АТ до базальної мембрани клубочків нирки мають високу (більше 90%) діагностичну чутливість і специфічність для синдрому Гудпасчера. В останні роки отримані підтвердження зв`язку хвороби Кавасакі з АТ до ендотелію.

АТ до цитоплазми нейтрофілів грають важливу роль в розвитку Васко-літів, що входять до третьої групи. Вони являють собою комплекс АТ до різних гранулоцитарним, моноцитарний та, можливо, ендотеліальних цитоплазматическим Аг.

За картині флюоресценції при визначенні АТ до цитоплазми нейтрофілів вони діляться на два типи:

1) АТ при класичній дифузійної флюоресценції, спрямовані проти протеїнкінази-3 (на їх частку припадає 85-90% всіх АТ цієї групи) і білка, що підсилює бактерицидну дію нейтрофілів;

2) АТ при перинуклеарной флюоресценції спрямовані проти мієлопероксидази (анти-МП, на їх частку припадає 90% всіх АТ цієї групи), еластази, лактоферину, катепсина G і інших поліпептидів.

Відео: Як лікувати васкуліт народними засобами в домашніх умовах

Якщо для діагностики аутоімунних захворювань печінки (особливо первинного склерозуючого холангіту) було досить визначити сумарні АТ другого типу, то для діагностики системних васкулітів і інших ревматичних захворювань досліджують весь спектр АТ до цитоплазми нейтрофілів. Для їх виявлення може бути використаний як метод непрямої імунофлюоресценції, так і ІФА. Спочатку рекомендується провести скринінговий тест на виявлення сумарних АНЦА в сироватці пацієнта, а потім, при отриманні позитивного результату, використовувати тест-систему для конкретного окремого Аг.

лікування

Практично всі васкуліти є хронічними прогресуючими захворюваннями, коли, періоди загострення змінюються ремісії, яка досягається тільки цілеспрямованим лікуванням. В даний час в якості основних напрямків лікування васкулітів виділяють імуносупресію (пригнічення імунітету) і протизапальну лікування, що забезпечується спільним застосуванням глюкокортикоїдів і / або цитостатичних лікарських засобів, що дозволяють обмежити або перервати процес розвитку імунного запалення.

Препаратом вибору є преднізолон, так як досить швидко здатний знімати набряк судинної стінки, що призводить до зменшення проявів ішемічного синдрому. Разом з тим, тривале застосування глюкортікостероіди в підтримуючої дозі дозволяє запобігти подальшому стенозирование великих судин.

Разом з тим, вважається доведеним, що значне поліпшення прогнозу для життя пов`язане з використанням цитостатичних препаратів. Циклофосфан - доза даного препарату може варіювати в досить широких межах, звичайно початкова доза в період виражених клінічних проявів захворювання становить 2 - 3 мг / ку на добу. З метою інтенсифікації терапії васкуліту при важкому торпидном перебігу використовується комбінації високих доз метилпреднізолону і циклофосфану в дозі 1000 мг внутрішньовенно.

Хороший ефект в лікування, як супутня терапія, дають судинорозширювальні препарати (нікотинова кислота, персантин, компламин) і антитромботичні (курантил, трентал, агапурін) препарати призначають курсами тривало.

В останні роки досить широко стали використовувати методи екстракорпоральної гемокоррекціі з метою поліпшення мікроциркуляторних порушень (плазмаферез в поєднанні з гемоксігенація і ультрафіолетовим опроміненням крові). Також з метою корекції мікроциркуляторних порушень з урахуванням викликав їх провідного механізму можуть бути використані наступні групи препаратів: антикоагулянти (прямі і непрямі) - гепарин, фраксіпарін- метилксантини - трентал, агапурін- група нестероїдних протизапальних препаратів (малі дози аспірину - 75 - 125 мг / кг).

Проведення активної патогенетической терапії на всьому протязі захворювання дозволяє не тільки продовжити життя хворим, але і повернути деяких з них до праці. Дана патологія не піддається лікуванню препаратами рослинно походження, тільки ті препарати, які перераховані тут, мають доведений, позитивний ефект.