Аутоімунні захворювання печінки

Відео: Чому імунна система атакує власні органи? аутоімунні захворювання

Аутоімунні механізми відіграють важливу роль у патогенезі цілого ряду захворювань печінки: хронічного активного гепатиту, хронічного аутоімунного гепатиту, первинного біліарного цирозу печінки, первинного склерозуючого холангіту, аутоімунного холангіту. Важливою ознакою порушеного стану імунітету при хронічних активних захворюваннях печінки служить поява в крові аутоантитіл, що реагують з різними антигенними компонентами клітин і тканин.

Аутоімунний хронічний гепатит (варіант хронічного активного гепатиту) являє собою гетерогенну групу прогресуючих запальних захворювань печінки. Синдром аутоімунного хронічного гепатиту характеризується клінічними симптомами запалення печінки, що продовжуються більше 6 міс, і гістологічними змінами (некрози і інфільтрати портальних полів). Для аутоімунного хронічного гепатиту характерні наступні особливості.

Захворювання спостерігають переважно у молодих жінок (85% всіх випадків).

Зміни в результатах традиційних лабораторних показників проявляються у вигляді прискореного ШОЕ, помірно виражених лейкопенії і тромбоцитопенії, анемії змішаного генезу - гемолітичної (позитивна пряма проба Кумбса) і перерозподільній;

Зміни в результатах печінкових проб, властиві гепатиту (білірубін підвищено в 2-10 разів, активністьтрансаміназ в 5-10 разів і більше, коефіцієнт де Рітіса менше 1, активність лужної фосфату-зи підвищена незначно або помірно, підвищення концентрації АФП, що корелює з біохімічної активністю захворювання) /

Гіпергаммаглобулінемія з перевищенням норми в 2 рази і більше (зазвичай поліклональна з переважним підвищенням IgG).

Негативні результати дослідження на серологічні маркери вірусних гепатитів.

Відео: Потапов А.С. аутоімунний гепатит

Негативний або низький титр АТ до мітохондрій.

До аутоімунних захворювань печінки відноситься і первинний біліар-ний цироз, що виявляється у вигляді малосимптомного хронічного деструктивного негнійного холангіту, який завершується формуванням цирозу. Якщо раніше первинний біліарний цироз розглядали як рідкісне захворювання, то в даний час його поширеність стала досить значною. Почастішання діагностики первинного біліарного цирозу пояснюється впровадженням в клінічну практику сучасних лабораторних методів досліджень. Найбільш характерно для первинного біліарного цирозу підвищення активності лужної фосфатази, зазвичай більш ніж в 3 рази (у частині пацієнтів може бути в межах норми або незначно підвищена) і ГГТП. Активність лужної фосфатази не має прогностичного значення, але її зниження відображає позитивну відповідь на лікування. Активність АСТ і АЛТ помірно підвищені (активністьтрансаміназ, в 5-6 разів перевищує норму, не характерна для первинного біліарного цирозу).

Первинний склерозуючий холангіт - хронічне холестатичне захворювання печінки невідомої етіології, яке характеризується негнійний деструктивним запаленням, облітеруючий склероз і сегментарної дилатацією внутрішньо- і позапечінкових жовчних проток, що приводить до розвитку біліарного цирозу печінки, портальної гіпертензії та печінкової недостатності. Для первинного склерозуючого холангіту характерний стабільний синдром холестазу (зазвичай не менше ніж дворазове підвищення рівня лужної фосфатази), рівень трансаміназ в крові підвищений у 90% хворих (не більше ніж в 5 разів). Концепція первинного склерозуючого холангіту, як аутоімунного захворювання з генетичною схильністю, грунтується на виявленні сімейних випадків, поєднанні з іншими аутоімунними захворюваннями (найчастіше з неспецифічним виразковим колітом), порушеннях в клітинному і гуморального імунітету, виявленні аутоантитіл (антинуклеарних, до гладкої мускулатури, цитоплазмі нейтрофілів ).

Аутоімунний холангіт - хронічне холестатичне захворювання печінки, обумовлене иммуносупрессией. Гістологічна картина тканини печінки при даному захворюванні практично аналогічна первинному біліарному цирозу печінки, а спектр АТ включає підвищені титри антинуклеарних і антимітохондріальні АТ. Аутоімунний холангіт,

мабуть, не є варіантом первинного склерозуючого Хола-Гіта [Henry J.B., 1996].

Наявність антинуклеарних АТ у хворих з хронічним аутоімунним гепатитом - один з основних показників, що дозволяють відрізнити це захворювання від тривалого вірусного гепатиту. Ці АТ виявляють в 50-70% випадків активного хронічного (аутоімунного) гепатиту і в 40-45% випадків первинного біліарного цирозу. Разом з тим в низьких титрах антиядерні АТ можуть зустрічатися у практично здорових людей, і їх титр збільшується з віком. Вони можуть з`являтися після прийому деяких ЛЗ, таких як прокаїнамід, метилдофа, окремі протитуберкульозні і психотропні препарати. Дуже часто титр антиядерні АТ збільшується у здорових жінок при вагітності.

Для підтвердження аутоімунного характеру пошкоджень печінки і проведення диференціальної діагностики різних форм аутоімунного гепатиту і первинного біліарного цирозу розроблені діагностичні тести, що дозволяють визначати антимітохондріальні АТ (АМА), АТ до гладкої мускулатури, АТ до печінково-специфічного ліпопротеїну і Аг мембрани печінки, АТ до мікросомального Аг печінки і нирок, АТ до нейтрофілів і ін.