Природжений нефротичний синдром

Відео: Як білок впливає на нирки? Камені і ниркова недостатність

Нефротичний синдром, що виявляється у дитини з моменту його народження, носить назву вродженого. При діагностиці слід обов`язково виключати нефротичний синдром, який характеризується внутрішньоутробної інфекцією, такий як сифіліс, цитомегалія, токсоплазмоз та ін. Причиною формування вродженого нефротичного синдрому також є тромбоз ниркових вен. Серед усього більшості форм вродженого нефротичного синдрому особливе значення має аутосомно-рецесивна патологія, що характеризується мікрокістозом нирок і зустрічається частіше у осіб фінської національності (так званий вроджений нефротичний синдром фінського типу). Народження дітей з аналогічною патологією в сім`ях іншої національності зустрічається вкрай рідко. Перебіг вагітності важке, пологи зазвичай передчасні, маса плаценти становить 1 / 2-1 / 4 маси новонародженого. Ознаки нефротичного синдрому виявляються зазвичай вже при народженні.

Відео: Нефрит: Різновид, симпоми, Лікування запалення нирок

Попередження народження дітей з фінським типом вродженого нефротичного синдрому стало можливим на підставі визначення в амніотичної рідини і в сироватці крові вагітних високого вмісту -фетопротеина. У цьому випадку було показано переривання вагітності. В даний час антенатальная діагностика вродженого фінського типу нефротичного синдрому здійснюється всім вагітним в північно-західних регіонах Фінляндії, де встановлено дрейф мутантного гена. В інших районах країни антенатальная діагностика здійснюється тільки за прямими показаннями, тому в південних і східних регіонах країни і в даний час народжуються хворі з вродженим нефротичним синдромом фінського типу. Всі вони надходять для лікування в спеціалізовану клініку.

Розроблено методи лікування вродженого нефротичного синдрому. Сутність даної методики зводиться до застосування висококалорійної і високобілковій дієти, активного лікування бактеріальних інфекцій, що сприяє розвитку дитини протягом першого року життя. Надалі суть терапії зводиться до оперативних методів лікування, зокрема ниркової трансплантації.