Сегментарна гіпоплазія

Відео: Причини атеросклерозу, Холестерин, Артерії (Козиков О.В.) остеопатія, остеопат

Наступним досить рідкісним варіантом ниркового диз-ембріогенезу, характеризується сегментарним поширенням ділянок гипоплазирована ниркової тканини, є синдром, який в літературі носить назву «нирка Ask-Upmark». Головним проявом захворювання служить важка гіпертензія, яка відзначається у дітей зазвичай у віці до 10 років.

Відео: мультифокальних неопластичне ураження середостіння і плевральної порожнини у собаки

Виділяють 5 груп захворювання в залежності від вираженості процесу з боку однієї або обох нирок. Такий поділ грунтується в основному на результатах рентгеноконтрастного дослідження.

В першу групу об`єднані хворі з однобічною сегментарной гіпоплазією, коли виявляється компенсаторна гіпертрофія на протилежному боці. Саме у таких хворих зазначалося посилене виділення реніну ураженою ниркою, видалення нирки при цьому дає досить хороший клінічний ефект. До другої групи належать хворі з двосторонньої сегментарной гіпоплазією, у яких відзначається чітка асиметрія ураження. Найбільш важкими щодо прогнозу вважаються хворі, які входять до третьої групи. При цьому ураженні спостерігається двостороннє симетричне ураження нирок. Зазвичай у таких хворих має місце постійна протеїнурія, немає компенсаторною гіпертрофії, спостерігається раннє зниження ниркових функцій. До складу четвертої групи входять пацієнти з порівняно прихованим розвитком хвороби. Сегментарна гіпоплазія в поєднанні з обструктивними уропатіямі становить п`яту групу.

Існує думка, що в основі патології лежить порушення ембріогенезу ниркових судин. Останнє характеризує порушення кровопостачання певних сегментів ниркової тканини, внаслідок чого виявляється сегментарно зміна диференціювання ниркових структур.

Нефрітоподобние «неідентифікована» дисплазія (морфологічно-гіпопластична дисплазія). У зв`язку з широким впровадженням в нефрологічну практику методу морфобіоптіческого дослідження стало очевидним, що ознаки дізембріогенеза паренхіми нирок виявляються частої знахідкою, причому необхідно націлене увагу на тонкі ознаки порушення диференціювання ниркових структур. В іншому випадку ці прояви дізембріогенеза можуть неправильно розцінюватися. Поряд з чітко окресленими формами ниркових дисплазій, зустрічаються варіанти для позначення яких був запропонований термін «неідентифіковані дисплазії». Вже сама введення цього терміна передбачає необхідність проведення досліджень, спрямованих на клініко-морфологічну ідентифікацію цих форм ниркового дізембріогенеза.

Патологія нирок частіше виявляється випадково при диспансеризації, оформленні в дитячий заклад чи в зв`язку з розвитком якогось супутнього захворювання. Найбільш поширеним і найпершим по виникненню проявом патології є сечовий синдром. Нерідко виявляють протеінуріческой (з виділенням білка з сечею) варіант патології. Втрата білка в добу у деяких дітей доходить до 10 м В деяких випадках відзначається постійна гематурія в поєднанні з виведенням білка до 1 г на добу. Даний варіант сечового синдрому найбільш типовий для дітей з нефрітоподобние дисплазією. У частини хворих на перших етапах захворювання переважає ізольована протеїнурія або гематурія (поява в сечі білка і крові відповідно), а в подальшому відзначена своєрідна стадийность захворювання. Переважним діагнозом в таких випадках є гломерулонефрит. У процесі лікування такі діти отримують антибактеріальні і гормональні препарати, а видимого ефекту від цього не відзначається.

Практично у всіх дітей з даною патологією можна побачити невеликі аномалії розвитку, близькі до тих, що відзначаються при спадковому нефриті. Досить часто число таких аномалій більш 7. У половини дітей відзначаються анатомічні аномалії будови органів сечової системи у вигляді патологій внутрішньонирковий судин, підвищеної рухливості нирок, подвоєння нирок зі звуженням сечоводу, ознак недорозвинення чашечно-мискової систем.

Найбільш постійні рентгенологічні ознаки патології - виразна нерівність контурів нирок (дольчатость). У 2/3 дітей відзначається уповільнення виведення контрастної речовини при проведенні екскреторної урографії, причому вони не пов`язані з аномалією розвитку верхніх сечових шляхів. Розміри нирок частіше в межах норми, у деяких дітей вони дещо збільшені або зменшені. Дані ренографіческого дослідження підтверджують зниження секреторної і екскреторної функцій нирок.

Гістологічне дослідження ниркової тканини, взятої при проведенні біопсії, виявляє гроздевідное розташування клубочків і зменшення їх розмірів у порівнянні з віковими нормативами. У частини дітей є ознаки нефротичного синдрому, частіше неповного, і гіпертензія (підвищення артеріального тиску). Визначити єдину причину, яка могла надати тератогенний вплив під час розвитку ембріона, не представляється можливим.