Вроджені вади розвитку легенів

Відео: Пороки розвитку легенів

Подання про вроджені вади розвитку легенів нерозривно пов`язане з розумінням основних закономірностей формування бронхолегеневої системи. Легке людини формується безперервно, починаючи з самих ранніх етапів внутрішньоутробного розвитку, і триває протягом усього періоду дитинства.

Відео: Варіанти і вади розвитку легенів у дітей

Виділяються 3 періоду, або стадії, ембріонального розвитку легкого: залозиста, коли розвиваються повітроносні шляхи-каналікулярним, відповідна формуванню респіраторних (дихальних) бронхіол, і альвеолярна, коли утворюються альвеолярні ходи і альвеоли.

Первинний зачаток легені виявляється у 3-тижневого ембріона, що має довжину всього 3 мм. У зародка довжиною 4 мм (термін вагітності - 1 тиждень) утворюються зачатки, що дають надалі початок формуванню головних бронхів. На 5-му тижні ці зачатки продовжують рости, даючи початок пайовою бронхах. На 6-7-му тижні внутрішньоутробного розвитку є головні бронхи і зачатки сегментарних бронхів, а до 8 тижнів - розгалуження субсегментарних бронхів.

Відео: Вроджені вади розвитку

Паралельно з формуванням перших бронхів для кожного легкого диференціюються легеневі артерії. На 6-7-му тижні виникає артеріальна система малого кола кровообігу. Легеневі вени з`являються в тканини зачатка легкого і ростуть у напрямку до серця. До кінця 3-го місяця внутрішньоутробного розвитку великібронхи мають структурні елементи всіх трьох оболонок, їх утворюють. В цей же час починається формування бронхіальних залоз. На 5-6-му місяці ембріонального розвитку з`являються дрібні бронхи, а також дихальні бронхіоли. Легкі в цей час є добре забезпечується кров`ю орган, так як ні в якій іншій залозі ембріонального періоду немає настільки розвиненої мережі кровоносних судин. До 7 місяців ембріонального розвитку будова дихальних шляхів вже здатне забезпечувати процеси газообміну. Формування альвеол починається на початку 8-го місяця внутрішньоутробного періоду. З цього часу легке плода набуває таку структуру, яка є при народженні дитини.

Зупинка або порушення ембріонального розвитку дихальної системи можливі на різних етапах її формування. Цим визначаються різноманіття і характер вад. Так, зупинка розвитку на рівні первинного зачатка визначає двостороннє відсутність (двосторонню агенезія) легких. Порушення розвитку на 4-му тижні ембріонального періоду обумовлює одностороннє відсутність або недорозвинення легені. Такі пороки, як полікістоз, аномалії розгалужень, виникають в більш пізні періоди ембріонального життя.

Відео: Єгор Лиман, 3 роки, вроджений порок розвитку головного мозку

Формування легких триває і після народження дитини. У перші 10 років життя легке інтенсивно росте, число альвеол прогресивно збільшується, з`являються нові бронхіальні розгалуження. Пороки розвитку бронхолегеневої системи в значній частині випадків є основою для формування у дитини рецидивуючих (протікають з періодичними загостреннями) і хронічних захворювань легенів. Згідно з наявними в літературі даними пороки розвитку діагностуються у 10-15% людей, які страждають хронічними захворюваннями легенів. У розвитку цих вад провідну роль відводять спадковим чинникам. Вважається, що внесок цих факторів на виникнення вад перевищує 75-80%. Пороки можуть бути результатом генних мутацій, хромосомних порушень, а також мати мультифакториальное походження, т. Е. Розвиватися в результаті впливу великої кількості факторів.

Пороки легких клінічно зазвичай не виявляються до нашарування будь-якої інфекції. Приєднання інфекції перетворює носія пороку в хворого на хронічну пневмонію.