Клінічні форми дистального канальцевого ацидозу

1. Первинні спадкові форми: нефрокальциноз.

2. Вторинні форми:

1) імунна патологія канальців;

2) трансплантована нирка;

3) інтерстиціальний нефриті папіллітом;

4) мозковий кистоз нирок;

5) цироз печінки;

6) лікарські впливу - амфотерицин В, вітамін D, літій;

7) діурез після обструкції;

8) гіпоальдостеронізм.

Лікування ниркового канальцевого ацидозу має бути спрямована перш за все на корекцію порушеного кислотно-лужної рівноваги в організмі. З цією метою вводяться розчини бікарбонату натрію. При зниженні кількості калію в сироватці крові слід вводити препарати калію (наприклад, панангін в вікових дозуваннях). У комплекс лікування ацидозу рекомендується включати прийом цитратних сумішей (лимонна кислота, цитрат натрію або калію, дистильована вода).

При явищах остеопорозу і остеомаляції (розм`якшення кісткової тканини внаслідок вимивання з неї кальцію) показано призначення препаратів вітаміну D або його метаболітів (оксідевіта). При гіпокальціємії (зниження кількості кальцію в сироватці крові) рекомендується використовувати препарати кальцію (глюконат кальцію) до нормалізації рівня кальцію в крові. При формуванні ниркових каменів рекомендується використання окису магнію курсами по 3-4 тижні протягом тривалого часу (2-3 роки). З метою попередження формування ниркових каменів доцільно виключати з раціону продукти, багаті оксалатами (щавель, шпинат, томатний сік, шоколад і ін.). Медикаментозне лікування слід проводити на тлі загальнозміцнюючий лікування з включенням лужних мінеральних вод (типу боржомі), фруктових соків, обмеженням в їжі білків тваринного походження (картопляна дієта), використанням комплексу вітамінів (А, Е, групи В).

Під впливом комплексного медикаментозного лікування поліпшуються загальний стан, показники фосфорно-кальцієвого обміну, активності лужної фосфатази крові, визначається позитивна динаміка рентгенологічної картини структурних змін кісткової тканини. Особливий контроль повинен проводитися за показниками рН крові, сечі і показниками кальцію і фосфору в крові, визначення яких має здійснюватися 1 раз в 7-10 днів.

Хірургічне лікування може бути рекомендовано тільки дітям з вираженими кістковими деформаціями нижніх кінцівок, які ускладнюють їх пересування. Для цього необхідно досягти 2-річної стабілізації клініко-біохімічних показників.

Прогноз погіршується при приєднанні пієлонефриту, сечокам`яної хвороби і розвитку хронічної ниркової недостатності.