Причини підвищення білірубіну в крові

Білірубін відноситься до речовин беруть участь в пігментному обміні організму. Утворюється він з продуктів розпаду еритроцитів. Збільшення норми білірубіну в крові називається гипербилирубинемией і зустрічається при деяких видах хвороб, пов`язаних з порушенням роботи печінки. Зовні у хворого підвищення зміст цього пігменту проявляється жовтяницею.

Звідки в крові з`являється білірубін

Еритроцити, червоні кров`яні тільця живуть в середньому близько 4 місяців, після чого в органах ретикулоендотеліальної системи (найбільше в селезінці, менше в печінці і кістковому мозку) вони руйнуються. За добу розпаду піддається приблизно 1% червоних клітин крові. У процесі розкладання вивільняється гемоглобін - білковий пігмент крові, який проходить подальший розпад з утворенням вердоглобіна. Від нього відщеплюється білок - глобин і залізо, в результаті виходить биливердин, який відновлюється в білірубін - помаранчевий пігмент, який і надходить у кров. Реакції розкладання еритроцитів звільняють приблизно 300 мг білірубіну. Таким чином, в крові з`являється близько 85% білірубіну, 15% утворюється при розпаді інших речовин, що містять геми (органічні сполуки в залізом) - міоглобіну, цитохромів.

Стадії освіти білірубіну

Після розпаду еритроцита білірубін проходить наступні етапи змін:

• Спочатку він знаходиться у вільному стані (Вільний білірубін) і практично не розчинний у воді (звідси назва - нерозчинний), Утворює комплекс з білками і циркулює в крові. Друге його назва - «Непрямий білірубін», тому що він не здатний давати так звану пряму реакцію Ван-ден-Берга. Цей вид білірубіну має виражену токсичність для організму і не може виводитися нирками.
• Знешкоджується непрямий білірубін в печінкових клітинах, зв`язуючись з глюкуроновою кислотою (кон`югація), і створюючи нову форму під назвою билирубинглюкуронид. Цей вид білірубіну вже здатний добре розчинятися (розчинний), Не володіє токсичними властивостями і здатний виділятися з жовчю в просвіт кишечника. Дає пряму реакцію Ван-ден-Берга, тому називається «Прямим» билирубином.
• З жовчю (екскреція) білірубін потрапляє в просвіт кишечника, там відбувається його відновлення в Стеркобіліноген. Частина його трансформується в стеркобелін і виводиться з калом (від 50 до 300 мг). Саме цей пігмент забарвлює калові маси в темний колір. Основна частина стеркобилиногена всмоктується в кров`яне русло і потрапляє в нирки, де переходить в уробіліноген, який змінюється в уробилин і виводиться з сечею, фарбуючи її в специфічний солом`яний колір. Кількість уробилина, що виділяється нирками становить приблизно 4 мг за добу.

Непрямий білірубін постійно переходить в пряму форму.

У крові міститься і оцінюється білірубін двох видів:

• непрямий (вільний, некон`югований, нерозчинний) - токсичний. З`являється відразу після розпаду еритроцитів. У нормі його вміст не перевищує 17 мкмоль / л;
• прямий (зв`язаний, кон`югований, розчинний). Утворюється в печення після з`єднання з глюкуроновою кислотою. Він уже нетоксичний і нешкідливий для організму. У нормі міститься до 2,5 мкмоль / л;

Виділяють також загальний білірубін. Норма вмісту в крові близько 20 мкмоль / л.

Різні патологічні стани можуть викликати підвищення загального вмісту білірубіну - гипербилирубинемию, що супроводжується жовтяницею. Залежно від причини хворобливого процесу збільшення білірубіну відбувається за рахунок його прямої або непрямої фракцій.

важливо: у важких випадках цифри білірубіну в кілька десятків разів перевищують норму, що говорить про необхідність негайного надання допомоги таким хворим.

Про проблему підвищення білірубіну у немовлят розповідає доктор:

З чим пов`язані порушення пігментного обміну

Обмін пігментів може порушуватися з наступних причин:

• неможливість надходження вільної фракції білірубіну з крові в клітини печінки;
• зниження переходу (коньюгации) вільного білірубіну в билирубинглюкуронид;
• зменшення виділення прямого білірубіну з печінкових клітин в жовч.

Будь-який вид порушень обміну призводить до підвищення білірубіну в крові. У хворих з цією проблемою з`являється жовтяничне забарвлення шкіри та склер очі. На початку жовтіє обличчя, потім долоні рук, підошви і вся інша шкірна поверхню. Інтенсивність жовтяниці може залежати від зовнішнього вигляду хворих. У повних вона менш помітна, а у людей худорлявої статури проступає більш явно.

Але не варто називати будь-яка зміна забарвлення шкіри жовтяницею, так як причини зміни кольору шкіри бувають різні, наприклад, при вживанні в їжу продуктів з високим вмістом каротину (морква). Також, колір шкіри може змінитися при хворобах, які пов`язані з проблемами пігментного обміну (патологія щитовидної і підшлункової залози). Відмітна ознака в цьому випадку - нормальний колір склер.

Зверніть увагу: білірубін здатний накопичуватися в нервовій системі, викликати отруєння (інтоксикацію). Також в цьому випадку порушується баланс співвідношення прямого і непрямого білірубіну.

Що значить «підвищений білірубін», чим спричиняється це стан

Які процеси відбуваються в організмі, чому нормальний обмін раптом змінюється?

Високий білірубін виникає в разі:

• Патологічних процесів, що призводять до посиленого розпаду еритроцитів (гемолізу). виникає надпечінкова жовтяниця, або гемолітична. Цей вид порушення можуть викликати різні типи недокрів`я (анемії), інфекційні захворювання, токсичні ураження, група спадкових жовтяниць (синдром Жильбера, Дабина-Джонса, Кріглера-Найара, Ротора), прийом антибіотиків, гормонів, протизапальних препаратів.

Печінка не встигає «утилізувати» велику кількість непрямого білірубіну і переводити його в прямий. Надмірна кількість непрямого білірубіну накопичується в крові. Збільшується вміст уробіліну в сечі, стеркобилина в калі.

• Інфекційних запалень печінки (гепатитів), цирротических процесів, що викликають пошкодження клітин печінки (гепатоцитів). У цих випадках розвивається печінково-клітинна жовтяниця. У пошкоджених клітинах печінки непрямий білірубін не переходить в прямий. Підвищена мембранна проникність гепатоцитів сприяє виходу в кров непрямого і прямого білірубіну. Стеркобілін в калі зменшується, тому колір іспрожненій стає світлим. Також в результаті недостатності ферменту, що перетворює непрямий білірубін в прямій спостерігається підвищення загального білірубіну в крові за рахунок непрямої фракції. У сечі збільшується вміст білірубіну і уробіліну.
• Застійних явищ в жовчних проходах, при порушенні нормального відтоку внаслідок закупорки протоки камінням, пухлиною, через набряк при запаленні. Жовчні судини при цьому набухають, збільшується їх проникність, і прямий білірубін виходить прямо в кров, виникає механічнажовтяниця.
• Недостатнього надходження в організм цианокобаламина (Вітаміну В12);

Детальна класифікація жовтяниць приведена в відео-огляді:

Особливості підвищення білірубіну у дітей

У дитячому віці жовтяниця з`являється частіше. Це пов`язано з тим, що у немовляти спостерігається велика кількість еритроцитів. Після пологів гемоліз йде набагато швидше, ніж до пологів. Знешкоджує функція печінки ще недосконала. У дитини визначається високий білірубін із зовнішніми проявами забарвлення шкіри в жовтяничний колір.

У дітей є деякі особливості обміну білірубіну. Виникнення кон`югаціонной жовтяниці, викликаної неповноцінним зв`язуванням вільної фракції білірубіну, призводить до накопичення його в крові. Цей стан буває у 80% новонароджених і називається фізіологічної жовтяницею. Проявляється вона після 3-х діб з моменту народження і тримається близько 2 тижнів. Желтушность поступово поширюється на обличчі, тулубі, руках, ногах, слизових рота, носоглотки і кон`юнктиви очей.

Рівень білірубіну стає максимальним в кінці першого тижня і досягає значення від 140 мкмоль / л до 240 мкмоль / л. Жовтяниця частіше з`являється у дітей, що народилися з недоношеністю. Тривалість її в цьому випадку може затягуватися до 4-5 тижнів.

Якщо з народження є недостатність ферменту глюкуронілтрансферази, то у дітей розвивається рідкісна хвороба під назвою вроджена негемолітична гіпербілірубінемія з ядерної жовтяницею. Цифри білірубіну в крові можуть досягати 200-800 мкмоль / л. Норма вмісту білірубіну у новонародженого становить 51-60 мкмоль / л.

У деяких випадках простежується генетичний зв`язок недостатності глюкуронілтрансферази. Порушується захоплення клітинами печінки вільного білірубіну. Непрямий білірубін тримається на рівні 80-140 мкмоль / л.

У дітей старшого віку значення білірубіну збільшуються на тлі прийому антибіотиків, гормональних препаратів, сульфаніламідних ліків, неспецифічних інфекцій, що викликають ГРЗ та інших хвороб.

Що робити для зниження білірубіну

У будь-якому випадку, при появі ознак жовтяничного забарвлення шкіри і склер необхідно негайно звернутися до лікаря.

важливо: не можна займатися самолікуванням і застосовувати препарати і засоби народної медицини до встановлення причини жовтяниці і збільшення білірубіну, особливо у маленьких дітей.

У разі виявлення інфекційного гепатиту, токсичних ураження печінки потрібно госпіталізація і лікування введенням детоксикаційних розчинів.

Хворому потрібно створити достатній питний режим, застосовувати дієтичне харчування, обмеження фізичних навантажень.