Синдром криглерарнайяра
Відмінною особливістю вродженої негемолитическими некон`югованою гіпербілірубінемією, описаної і названої на честь…
Стан, при якому в крові виявляють надмірний вміст білірубіну, називають гіпербілірубінемією. Як правило, в основі даного порушення лежить посилене руйнування еритроцитів або низька видільна здатність печінки.
У нормі загальний білірубін складає не більше 21 ммоль / л. При більш високій його концентрації розвивається жовтяниця і інші супутні симптоми, наприклад, свербіж шкіри, здуття живота, зміни в стільці.
Серед основних причин високого білірубіну можна назвати наступні:
Щоб нормалізувати рівень білірубіну, спочатку слід з`ясувати причини його зростання. Оскільки гіпербілірубінемія, як правило, пов`язана з порушеннями функцій печінки, жовчовивідних шляхів або процесів кровотворення, то лікування направляють на їх корекцію.
Якщо зростання білірубіну має доброякісний характер, то терапія полягає в дотриманні спеціальної дієти. Під час ремісії рекомендується дієта №15 (у випадках, якщо немає супутніх порушень в роботі травної системи). Вона передбачає вживання їжі, яка практично не відрізняється від тієї, яка показана здоровій людині. Допускається будь-яка кулінарна обробка харчових продуктів, але бажано виключити все гостре, а також продукти, які важко перетравлюються. Крім цього, потрібно збільшити кількість вітамінів.
При захворюваннях жовчного міхура і печінки, які супроводжуються гіпербілірубінемією, прописують дієту №5. Рекомендується не вживати холодні, смажені, жирні страви, збільшити в добовому раціоні кількість рідини, пектинів і клітковини. Лікування проводиться в домашніх умовах.
Якщо діагностують порушення відтоку жовчі, то призначають жовчогінні препарати. Варто пам`ятати, що при порушенні виведення білірубіну будь теплові процедури в області печінки заборонені. Хворим слід обмежувати фізичні навантаження, а також уникати нервових стресів
При спадкових формах гіпербілірубінемії лікування тільки симптоматичне. При загостреннях проводиться курс терапії сорбентами і жовчогінні ліками, призначаються вітаміни, відповідне дієтичне харчування. Забороняється фізичне навантаження, прийом гострої, жирної їжі, алкоголю. Надмірна інсоляція також протипоказана. При необхідності можуть призначатися ліки, які не тільки покращують відтік жовчі, а й безпосередньо знижують концентрацію білірубіну в крові. Як правило, застосовують фенобарбітал, бензонал або зиксорин.
Оскільки гіпербілірубінемія може бути пов`язаною з анемією, негативним впливом на печінку бактерій і вірусів, імунними та запальними порушеннями в організмі, то ефективно знизити білірубін в крові можна тільки за умови терапії первинного захворювання. Часто призначають антибактеріальні та противірусні засоби, гепатопротектори, імуномодулятори та протизапальні препарати. При інтоксикаційної природі гипербилирубинемии призначають сорбенти і антиоксиданти, які зменшують концентрацію токсичних речовин і покращують обмінні процеси.
Гіпертонік зі стажем Олег Табаков поділився секретом свого одужання.
При важких формах гіпербілірубінемії, коли рівень білірубіну перевищує 340 мкмоль / л, проводять обмінне переливання крові. Іноді додатково призначають преднізолон і гуманним-альбумін.
Зменшити кількість білірубіну в крові допомагає фототерапія. Для цього новонароджених опромінюють спеціальними лампами. Під час процедури для захисту сітківки та рогівки очей дітям одягають темні окуляри або щільну пов`язку. Таку терапію починають з перших днів життя і продовжують до нормалізації рівня білірубіну. Доведено, що у новонароджених гіпербілірубінемія часто поєднується з гіпоглікемією, тому також показаний пероральний прийом 40% глюкози. Крім цього, може призначатися фенобарбітал або люмінал.
Варто пам`ятати, що в окремих випадках лікування досить складне, тому питання про те, як знизити білірубін і забезпечити нормальне функціонування незрілого організму новонароджених, має вирішуватися виключно лікарями-неонатологами.
Відмінною особливістю вродженої негемолитическими некон`югованою гіпербілірубінемією, описаної і названої на честь…
Спадковий елліптоцітоз (овалоцитоз) - передається по аутосомно-домінантним типом успадкування аномалія еритроцитів,…
зміст:Аналіз крові на білірубін види білірубінунорми білірубінуРівень білірубіну у новонародженихПри яких станах…
зміст:Що таке жовтяниця?Симптоми і перші ознаки жовтяниціЩо робити, якщо з`явилася жовтяниця?Що таке…
зміст:Причини жовтяниці в неонатальному періодіОзнаки жовтяниці фізіологічного характеруПатологічна жовтяницяЯк це…
З спадкових порушень обміну білірубіну найбільш часто спостерігають синдроми КриглерарНайяра I типу і Жильбера.…
Загляньте в будь-яку післяпологову палату, і ви виявите, що у багатьох дітей шкіра і білки очей пофарбовані в…
Відео: Talasemi nedir?Існує 4 гена, які контролюють утворення в організмі людини -ланцюгів глобіну. При повній…
зміст:обмін білірубінуОзнаки підвищеного білірубінуЩо означає підвищений білірубін?Причини підвищення непрямого…
зміст:Що таке білірубін?Як відбувається обмін білірубіну в організмі? Які показники рівня білірубіну в крові вважаються…
Відео: Жити Здорово! Здоров`я печінки: тест на білірубінзміст:Чому з`являється білірубін в сечі? Підвищений білірубін в…
жовтяниця - це не хвороба, а симптом захворювань печінки, жовчовивідних шляхів або крові людини, який характеризується…
Майже у 70% новонароджених на першому тижні життя лікарі пологових будинків діагностують жовтяницю. Але в 90% випадків…
Білірубін відноситься до речовин беруть участь в пігментному обміні організму. Утворюється він з продуктів розпаду…
Пігмент, що утворюється в організмі людини внаслідок розпаду гемоглобіну, іменується билирубином. Він є складовою крові…
Жовтяниця - симптом, який вказує на ураження печінки. Чому ж цей симптом так часто виникає у новонароджених? Про що…
Жовчними пігментами називають продукти розпаду Hb та інших хро-мопротеідов - міоглобіну, цитохромів та гемсодержащих…
Синдром Жильбера-Мейленграхта, вперше описаний в 1901 р, є найпоширенішим типом вродженої негемолитическими…
Спадковий стоматоцитоз - захворювання, яке передається по аутосомно-домінантним типом успадкування. Дана хвороба…
Спадкова гемолітична анемія, пов`язана з недостатністю ферменту піруваткінази еритроцитів, - порівняно рідкісна форма…
зміст:Чому підвищується білірубін?Як правильно харчуватися?Дієта при надпеченочной жовтяниціБілірубін - жовчний пігмент…