Атрезія ануса: що являє собою хвороба?

Атрезія - це медичний термін, що означає відсутність отвору в призначеному місці. Серед аномалій внутрішньоутробного розвитку порок анального отвору зустрічається не так часто: 1 випадок на 5 тис. Новонароджених. У дитини при народженні може повністю або частково відсутні анус або пряма кишка. Здебільшого порок розвивається паралельно з іншими патологіями органів травного тракту. На жаль, з таким діагнозом без своєчасного хірургічного втручання дитина може загинути через тиждень після народження.

зміст:

• Причини розвитку атрезії ануса
• Клінічні прояви захворювання
• Діагностика атрезії ануса
• Як лікувати аномалію?
• Чи можлива профілактика даної хвороби?

Причини розвитку атрезії ануса

Основна причина виникнення аномалії відділу травної системи вважається збій розвитку ембріона. Приблизно на 7 тижні урогенитальная система і анальний отвір поділяються перегородкою, в результаті чого плід розвивається нормально.

Якщо в зазначений термін поділу не відбувається, то органи продовжують розвиватися з дефектами. Патологія буває первинної або придбаної, коли результатом пороку стають перенесені інфекційні захворювання, порушення в судинній системі.

Атрезія буває зі свищами або без них, а також її класифікують по відношенню прямої кишки щодо м`язів, що піднімають задній прохід.

Якщо сліпий кінець кишки розташований на відстані близько 2 см від шкіри, то діагностується низька атрезія. Далі 2 см - високий та середній стадія.

Існують кілька типів атрезії анального отвору:

• вроджене звуження ануса - виявляється не відразу, оскільки в перші місяці у дитини відходить рідкий кал, після прикорму з`являються запори;
• атиповий розташування анального отвору - задній прохід знаходиться дуже близько до статевих органам- в цьому випадку показана операція, через такого розташування у дівчаток можливі хронічні вагініти і інфекції сечостатевих шляхів;
• свищ промежини, така форма частіше фіксується у хлопчиків, при цьому з`являється повна або часткова непрохідність кишечника;
• свищ, що виходить в статеві органи, частіше зустрічається у дівчаток, отвір знаходиться біля задньої спайки піхви, через свищ виділяються меконий і гази, все це провокує хронічну інтоксикацію організму;
• атрезія анального отвору зі свищом в сечовивідних органи - найважча форма захворювання, діагностується частіше у немовлят чоловічої статі.

Крім генетичної мутації вплинути на виникнення атрезії може супутня гідроцефалія або патології розвитку кісток.

Про проблеми з прямою кишкою ви дізнаєтеся з даного відео.

Клінічні прояви захворювання

Аномалія анального отвору виявляється найчастіше при первинному огляді неонатологами.

Перші ознаки патології дають про себе знати в перші години життя малюка:

• дитина відмовляється від грудей, погано спить, неспокійний;
• утруднене дихання, з`являється задишка;
• новонароджений часто відригує (спочатку вмістом шлунка);
• перший кал (меконій) і зайві гази не відходять, немовля постійно тужиться;
• сильно роздувається живіт, видно розтягнуті петлі кишечника.

При несвоєчасному наданні допомоги починається блювота жовчю і каловими масами, настає повна інтоксикація організму, запалення черевної стінки, прорив кишечника і летальний результат.

Якщо у дитини атрезія ануса зі свищом, то вміст кишечника відходить через нього.

У деяких випадках пряма кишка правильно сформована, тільки анальний отвір закритий шкірної перегородкою, через яку проглядається первородний кал- меконий.

При виході свища в статеві органи кишкова непрохідність не спостерігається, але високий ризик інфікування сечовидільної системи і статевих шляхів, виникнення циститу і пієлонефриту.

Свищ з виходом в сечову систему характеризується кишкової непрохідності, оскільки такі отвори занадто вузькі для проходження калу. Страждають подібною формою атрезії частіше хлопчики.

Як правило, ознаки відсутності анального отвору яскраво виражені, легко діагностуються в пологовому будинку в перші години після пологів.

Діагностика атрезії ануса

Труднощі в діагностиці патології викликають ті форми атрезії, в яких анус є, а у прямої кишки є дефект на будь-якому відрізку. В цьому випадку підозра на наявність аномалії падає тільки після появи симптомів, характерних для захворювання (блювання, тривала відсутність стільця або відходження газів).

Обстеження дитини з передбачуваної атрезією необхідно проводити в стислі терміни для порятунку його життя.

Для цього потрібен комплекс процедур:

• зовнішній огляд хірурга;
• УЗД промежини;
• рентгенографія по Вангестіну (дослідження визначає висоту атрезії);
• тонкоигольная пункція по Сітковська (в місці, де повинно знаходитися анальний отвір вводять тонку голку і тягнуть за поршень до моменту появи в шприці крапель первородного калу);
• електроміографія (дослідження, що дозволяє визначити місце розташування зовнішнього сфінктера і особливості його розвитку).

Якщо анус розвинений згідно з нормою, зондування прямої кишки проводять методом обмацування вручну. При виявленні свищів проводяться два аналізу - Уретроцистографія і фістулографія.

На додаток до основних методів іноді призначається МРТ для більш інформативною діагностики, а також УЗД-діагностика нирок, серця, стравоходу, оскільки атрезія ануса часто супроводжується аномаліями інших органів.

Як лікувати аномалію?

Діти з будь-якою формою атрезії лікуються тільки хірургічним шляхом. Після виявлення патології вони повинні бути поміщені в хірургічне відділення, де буде проведена операція. Єдиним винятком складають діти, у яких широкі свищі, що дозволяють кишечнику опорожняться. операція таким діткам покладено до року.

Форма низькою атрезії без супутніх вад серця та інших органів дозволяє зробити одномоментну операцію (проктопластики).

Важкі форми хвороби вимагають більш складної операції, яку ділять на дві стадії. На першій стадії лікарі усувають кишкову непрохідність шляхом накладання сігмостоми - виводять кінець прямої кишки на передню черевну стінку. 

Друга стадія включає в себе закриття сігмостоми, її проводять протягом року, орієнтуючись на стан дитини. Над очеревиною і промежиною працюють пластичні хірурги.

У післяопераційний період лікарі намагаються запобігти звуження ануса. Для цього спеціальним гнучким інструментом анальний отвір і ділянку прямої кишки штучно розширюють, призначають ректальну гімнастику на період від 3 до 4 місяців. обов`язково призначаються антибіотики.

Атрезія зі свищами вимагає зовсім іншого підходу до лікування. Хірургічне втручання не рекомендується дітям до двох років, якщо свищ розташований в сечовому міхурі або піхву.

До моменту досягнення необхідного віку дитині показана особлива дієта, вживання великої кількості рідини, регулярні клізми.

Оперувати свищі дуже складно, в кожному конкретному випадку лікарі розробляють індивідуальну тактику.

Чи можлива профілактика даної хвороби?

На жаль, уберегти дитину від можливого пороку неможливо, оскільки всі причини збою в ембріональному розвитку мало вивчені.

Можна лише порадити майбутнім мамам загальновідомі заходи профілактики для міцного здоров`я малюків:

• відмовитись від куріння і вживання алкоголю;
• повноцінно спати не менше 8 годин;
• не приймати лікарських препаратів без узгодження з лікарем;
• харчуватися здоровою їжею, відмовившись від швидкої їжі, консервантів, надмірно гострих і жирних страв;
• щодня проводити час на свіжому повітрі;
• не ігнорувати обов`язковим відвідуванням гінеколога, провідного вагітність;
• вчасно здавати аналізи, проходити УЗД;
• по можливості уникати стресових ситуацій, менше нервувати і переживати через дрібниці;
• стати на облік не пізніше 12 тижня вагітності.

Важливим є контроль хронічних захворювань у жінки, своєчасне лікування інфекційних хвороб, навіть банальних ГРВІ. Будь-яка не до кінця пролікована інфекція може згубно позначитися на внутрішньоутробний розвиток дитини.

Дефект розвитку анального отвору можливо побачити на УЗД з 16 по 20 тиждень вагітності, що дозволить лікарям не втратити час, щоб почати лікування вчасно.

У 30% дітей функції кишечника відновлюються повністю після проведених операцій. Як побічний ефект ймовірно звуження ануса, мимовільне заростання прямої кишки або мимовільна дефекація. Відсоток смертності теж досить високий від 11 до 60% в залежності від тяжкості патології.

Кожен випадок пороку індивідуальний, повернення дитини до нормального життя займає довгий термін. Багато в чому здоров`я дитини залежить і від кваліфікації лікаря, правильної стратегії в лікуванні. Вроджена вада ануса важка і складна аномалія, але вона піддається лікуванню.