Пілоростеноз

Відео: Пілоростеноз

Виникнення вад розвитку шлунково-кишкового тракту є результатом впливу генетичних і зовнішніх факторів, що діють на плід у внутрішньоутробному періоді. Однією з важких аномалій розвитку є вроджене звуження (стеноз) місця переходу шлунка в дванадцятипалу кишку, що носить назву пілорус. Звідси і походить назва цього захворювання - пилоростеноз. Ця патологія спостерігається у 1 з 150 новонароджених хлопчиків і у 1 з 750 дівчаток. Сімейний характер захворювання відзначений в 15% всіх випадків, але тип спадкування поки не встановлено. Ризик для членів сім`ї великою мірою залежить від статі хворого і статі його родичів і становить в разі чоловічої статі досліджуваного 2-3% для родичів I ступеня жіночої статі і 4-9% - для родичів I ступеня чоловічої статі. Для сестер і братів хворого жіночої статі ризик пілоростеноза становить до 4% і 10% відповідно. Для дочок хворого ризик коливається в межах до 7%, а для синів - до 19%.

Відео: Пілоростеноз

Поширеність пілоростеноза на земній кулі сильно варіює: від 2-4 на 1000 в Північній Європі до 0,5 1000 серед негрів і японців. Є повідомлення про асоціацію пілоростеноза з рядом захворювань і комплексами вад розвитку. Так, пилоростеноз зустрічалися з підвищеною частотою при діафрагмальних грижах, атрезії стравоходу і кишкової непрохідності.

Передбачається, що один з механізмів, що лежить в основі цього явища, може полягати в продукції організмом матері під впливом стресу (яким є вагітність, особливо перша) якогось фактора, який потім викликає розростання тканини пілоруса у дитини, приводячи до його стенозу. У міру того як в даний час накопичуються знання про взаємини біологічно активних речовин (гормонів) в мозку і кишечнику, з`являється все більше кандидатів на роль агентів, які здійснюють дане взаємодія. Можна припустити, що і стрес, і материнські спадкові чинники впливають через цей спільний шлях, вражаючи дітей з генетично запрограмованої чутливістю до передбачуваного гормону. Морфологічно при пилоростенозе знаходять надлишковий розвиток сполучної тканини і неправильне розташування м`язових волокон з дефіцитом нервових клітин.

Відео: Після оперативного лікування пілоростеноза

Розрізняють гостру і затяжну форму захворювання. Перша зустрічається значно рідше і виражається дуже швидким прогресуванням. Зазвичай відзначається поступове наростання симптомів. Перша ознака - непостійна необильная блювота - з`являються на 2-4 тижні життя, рідше на 1 тижні, ще рідше - на 2-3 місяці. Як правило, вже через тиждень після появи симптомів блювота стає рясною, виникає під час або відразу після кожного прийому їжі, але іноді через кілька годин після їжі. Дитина постійно неспокійний, голодний, з жадібністю смокче. Блювотні маси складаються з шлункового вмісту, іноді з домішкою крові. Стілець рідкий, обсяг калових мас невеликий. У дітей швидко розвиваються виснаження, симптоми втрати великої кількості рідини, виражені порушення обміну речовин.

При огляді живота, особливо незабаром після прийому їжі і легкому масажі передньої черевної стінки, виявляються видимі на око хвилі рухової активності кишечника (перистальтика), що йдуть з лівої верхньої частини живота в праву - симптом «пісочного годинника». Даному симптому в діагностиці пілоростеноза, особливо в ранні терміни захворювання при малій вираженості клінічних проявів, надається особливе значення. При ретельній пальпації (мануальному обстеженні) живота вдається промацати потовщений пилорический відділ шлунка. У випадках, коли стеноз таким способом не виявляється, вдаються до рентгеноконтрастного дослідження. Методом лікування є хірургічне усунення непрохідності пілоруса відразу ж після встановлення діагнозу і ліквідації порушень обміну речовин. При ранній діагностиці і адекватної підготовки до операції післяопераційна смертність дітей становить менше 1%.

Відео: Popular Videos - Pyloric stenosis & Surgery

Генетичні аспекти багатьох вроджених аномалій розвитку шлунково-кишкового тракту, що ведуть до часткової або повної непрохідності кишечника, а також до обструктивним процесам, що вражає в основному пряму кишку і задній прохід, рідше тонку кишку, представляються до теперішнього часу недостатньо ясними. До найбільш важких пороків, крім описаного вродженого стенозу воротаря, відносяться: атрезія і стеноз дванадцятипалої кишки (окремо або в поєднанні з кільцеподібної підшлунковою залозою) - атрезія або стеноз худої або клубової кишки-неправильний розворот кишкової трубки (окремо або в поєднанні з заворотом кишок) - хвороба Гіршпрунга- атрезія ануса- подвоєння і дивертикули кишківника.