Волосатоклітинний лейкоз

Відео: Ветом. Історія походження. професор Жданов

Волосатоклітинний лейкоз - рідкісний варіант хронічного лейкозу, який вважають самостійної нозологічної одиницею і в даний час не розглядають як один з клініко-морфологічних варіантів хронічного лімфолейкозу. Морфологічний субстрат захворювання - мононуклеари середнього або великого розміру. Цитоплазма лейкемічес-ких клітин з нерівними краями, в типових випадках обривчасті, має відростки або ворсинки. Можлива поява клітин з більш чіткими контурами. Для волосатоклітинному лейкозу характерні анемія, лейкопенія і тромбоцитопенія. Сублейкемічні і особливо лейкемічні форми спостерігають рідко. У периферичної крові збільшено кількість лімфоцитів, серед яких виявляють клітини з отросчатую, ворсистої цитоплазмой ( «волохаті»), високою активністю кислої фосфатази, що не інгібіруемой тартратом натрію. В пунктаті червоного кісткового мозку виявляють інфільтрацію лейкемічних клітинами з помітним пригніченням нормального кровотворення. Діагноз встановлюють на підставі виявлення в кістковому мозку не менше 10% патологічних ( «волохатих») клітин. Захворювання тече повільно, часто спостерігають інфекційні ускладнення. Лейкемічні клітини при волосатоклеточном лейкозі в більшості випадків відносяться до В-фенотипу, в окремих випадках вони несуть маркери В- і Т-клітин.

Взаємозв`язок хвороб стовбурових клітин і можливі напрямки їх трансформації представлені на Рис. Переходи, відмічені на схемі суцільними стрілками, відносяться до частих (в 10% випадків і частіше), пунктирними стрілками - до рідкісних (спостерігають в окремих випадках) [Besa E.C. et al., 1992].