Діагностика гострих лейкозів

Для постановки діагнозу «гострий лейкоз» необхідна чітка морфологічна верифікація - виявлення безсумнівно бластних клітин в червоному кістковому мозку. Для діагностики гострого лейкозу безумовно обов`язково встановлення класичної структури ядра бластних клітин (ніжно-хроматиновой - тонкосетчатой з рівномірним калібром і забарвленням ниток хроматину).

Відео: Гострий лімфобластний лейкоз

Зміни в периферичної крові. Цінну інформацію при всіх ге-мобластозах в першу чергу дає цитоморфологічне вивчення клітин периферичної крові. При гострому лейкозі всіх елементів кровотворення властиві глибокі патологічні зміни. У більшості випадків гострого лейкозу розвивається анемія. Анемія носить нормохром-ний, гіперхромний, рідше гіпохромний характер і поглиблюється в міру прогресування захворювання (концентрація Hb знижується до 60-20 г / л, кількість еритроцитів - 1,5-1,0х10¹²/ Л). Інший характерна ознака гострого лейкозу - тромбоцитопенія (часто нижче критичного рівня). Протягом захворювання і під впливом лікування вміст тромбоцитів піддається циклічним коливанням: на початку хвороби воно нерідко нормальне, при загостренні та прогресуванні зменшується, в період ремісії зростає. Загальна кількість лейкоцитів коливається в широких межах - від лейкопенії до 100-300х10⁹/ Л (вищі показники фіксують рідко). Лейкоцитоз в момент первинної діагностики гострого лейкозу спостерігають менш ніж у третині випадків, зазвичай він супроводжується високим вмістом бластних клітин [Володимирська Є.Б. і ін., 1998]. Значно частіше при первинному дослідженні крові кількість лейкоцитів буває нормальним або виявляють лейкопенію з відносним лімфоцитозом. Зазвичай серед лімфоїдних елементів можна виявити бластні клітини, проте можливі випадки, коли типові бластні клітини в крові відсутні. Лейкопенічні форми складають 40-50% всіх випадків гострого лейкозу, при цьому кількість ней-трофілов може зменшуватися до катастрофічного рівня (0,2-0,3х10⁹/ Л). Розвиток цитопеній (гранулоцитопенія, анемія, тромбоцитопенія) при гострому лейкозі є наслідком властивого цього захворювання пригнічення нормального кровотворення. Певне значення у виникненні цитопеній має і аутоімунний цитолитический механізм, який може ускладнювати перебіг будь-якого лейкозу.

Розпочавшись як лейкопенический, гострий лейкоз частіше зберігає цю тенденцію протягом усього захворювання. Іноді спостерігають зміну лейкопенії лейкоцитозом (у нелікованих хворих у міру прогресування-вання процесу), і навпаки (наприклад, під впливом цитостатичної терапії). Для гострого лейкозу характерний так зване лейкемічні зяяння: відсутність перехідних елементів між клітинами, складовими морфологічний субстрат хвороби, і зрілими лейкоцитами.

Лейкоз, при якому в периферичної крові виявляють патологічні бластні клітини називають лейкемічних, а лейкоз (або фазу лейкозу) з відсутністю бластних клітин в крові - алейкемічна.

Зміни в червоному кістковому мозку. Дослідження червоного кісткового мозку - обов`язкове дослідження в діагностиці гострого лейкозу, в тому числі і в тих випадках, коли діагноз гострого лейкозу не викликає сумніву вже після дослідження периферичної крові [Володимирська Є.Б. і ін., 1998]. Це обумовлено основним правилом онкології - тільки вивчення субстрату пухлини дає підставу для постановки діагнозу.

У червоному кістковому мозку в період маніфестації гострого лейкозу зазвичай переважають бластні форми (більше 60%), як правило, відзначають різке пригнічення еритроцитарного паростка і зменшення кількості Мегаком-ріоцітов з дегенеративним зрушенням в мегакаріоцітограмме.

Діагностика цітопеніческім форм лейкозу скрутна, так як картина крові часто нагадує таку при апластичної анемії і Агранов-лоцітозе: анемія, лейкопенія (гранулоцитопенія і відносний лим-фоцітоз). Кістковомозкова пункція зазвичай вирішує питання діагностики. Виняток становить М7 (мегакаріобластний) варіант гострого лейкозу, при якому виражене розвиток фіброзу кісткового мозку не дозволяє отримувати повноцінний пунктат (клітинної низька, істотна домішка периферичної крові). Важливий діагностичний метод при даній формі гострого лейкозу - трепанобиопсия кістки. Гістологічне дослідження зрізів кістки дозволяє встановити виражену бластним гіперплазію червоного кісткового мозку.

Діагноз гострого лейкозу може бути поставлений в наступних випадках.

Бластні клітини складають не менше 30% серед всіх клітинних елементів червоного кісткового мозку;

При переважанні в кістковому мозку ерітрокаріоцітов (більше 50%) бласти складають не менше 30% серед неерітроідних клітин (при гострому еритромієлоз).

У кістковому мозку переважають морфологічно характерні гіпергранулярние атипові проміелоціти (гострий лейкоз проміелоцітарний).

В інших, більш рідкісних, випадках виявлення 5-30% мієлоїдних бластів серед всіх клітин кісткового мозку дозволяє говорити про діагноз міелодіс-пластичного синдрому, а саме про рефрактерній анемії зі збільшеним вмістом бластів (раніше ця форма мієлодиспластичного синдрому називалася малопроцентний гострим лейкозом). При встановленні лімфоід-ної природи бластних клітин доводиться виключати злоякісну лим-фому в стадії генералізації. В даний час використовують ФАБ-класси-сифікацію мієлодиспластичного синдрому, яка приведена в табл ..

Таблиця ФАБ-класифікація мієлодиспластичного синдрому [Jonts S.L., 2000]

Відео: Попов А. М. ДІАГНОСТИКА гострий лейкоз З ВИКОРИСТАННЯМ МЕТОДУ проточної цитометрії

Таблиця ФАБ-класифікація мієлодиспластичного синдрому [Jonts S.L., 2000]

Трепанобиопсия необхідна при диференціальної діагностики гострого лейкозу і лімфосаркомі. При ГЛЛ інфільтрація бластних клітинами буває дифузної, для лімфосаркоми більш характерно гнездной розташування бластних клітин на тлі збереженої гемопоетичних тканини.

Для ідентифікації тієї чи іншої форми лейкозу при виявленні підвищеного вмісту бластних клітин в червоному кістковому мозку можна використовувати алгоритм діагностики гострих мієлоїдних лейкозів і миело-диспластического синдрому, пропонований вченими ФАБ-групи.

Бластні клітини при гострому лейкозі, незважаючи на пухлинну природу, зберігають відомі морфологічні та цитохімічні риси подібності зі своїми нормальними аналогами. На цьому принципі заснована класифікація нелімфоідних лейкозів. Встановлення цитоморфологічного варіанти гострого лейкозу має велике значення в проведенні диференційованої хіміотерапії.

Мал. Алгоритм діагностики гострих мієлоїдних лейкозів (ОМЛ) і міелодіс-пластичного синдрому (МДС)

Мал. Алгоритм діагностики гострих мієлоїдних лейкозів (ОМЛ) і міелодіс-пластичного синдрому (МДС)

Зміни в лікворі. Поперекова пункція при гострому лейкозі - обов`язкова діагностична процедура. Мета цієї маніпуляції - раннє виявлення, профілактика та лікування нейролейкоза. При маніфестації гострого лейкозу нейролейкоз виявляють в 3-5% випадків, виявлення цього синдрому відразу ж дозволяє віднести хворого до групи високого ризику, що визначає вибір відповідної програми лікування. Наявність в лікворі високої концентрації білка, цитоз більш 5 клітин в 1 мкл змушує припустити нейролейкоз. Для остаточного встановлення діагнозу готують мазки і проводять морфологічний, цитохимические і Іммуноцітологіческая вивчення клітин.