Еритремія

Відео: Що таке еритремія?

Еритремія (істинна поліцитемія) - пухлина кровотворної тканини з відносно доброякісним перебігом. Порушення кровотворення відбувається на рівні клітини-попередниці мієлопоез. Основний субстрат пухлини - зрілі еритроцити, але при гіперплазії всіх трьох

Відео: Відео0005.3gp

паростків кровотворення може бути підвищений вміст гранулоцитів і тромбоцитів.

Еритремія характеризується тотальною гіперплазією клітинних елементів кісткового мозку, особливо еритроцитарного паростка. Здатність диференціювання до зрілих форм зберігається. У периферичної крові відзначається панцітоз - збільшення показників червоної крові в поєднанні з лейкоцитозом (нейтрофільоз) і тромбоцитозом. Ступінь збільшення показників червоної крові залежить від тривалості захворювання. Підвищується зміст Hb (зазвичай в межах 180-220 г / л) і еритроцитів (6,8-8х10¹²/ Л), що супроводжується наростанням показника Ht, підвищенням в`язкості крові і зменшенням ШОЕ аж до повного припинення осідання, порушенням реології, уповільненням кровотоку, стазом. Кількість лейкоцитів зазвичай зростає до 9-15х10⁹/ Л, в окремих випадках (головним чином при наявності мієлоїдній метаплазії селезінки) лейкоцитоз може досягати досить високого рівня (50х10⁹/ Л і вище). Лейкоцитарна формула часто характеризується нейтрофільоз і Палочі-коядерним зрушенням, іноді невеликий еозинофілією. Кількість тромбоцитів також збільшується, в деяких випадках вельми значно (понад 1000х10⁹/ Л). Еритремія з високим тромбоцитозом протікає важче, частіше супроводжується судинними ускладненнями. В розгорнутій стадії хвороби, особливо при розвитку мієлоїдній метаплазії селезінки, фіксують якісні зміни в клітинах червоного і білого рядів: поліхромазію, анізоцитоз, базофильную пунктацію еритроцитів, нормо-бластоз і токсичну зернистість нейтрофілів. Пункція грудини при еритреми не дає повного уявлення про інтенсивність кровотворення, оскільки пунктат виявляється сильно розведеним периферичної кров`ю. Лейкоерітробластіческое ставлення за рахунок переважного збільшення еритроцитарного паростка знижується, зростає кількість ме-гакаріоцітов. Цінніший метод трепанобиопсии, що дозволяє виявити типове для цього захворювання зменшення жирової тканини, гіперплазію всіх трьох паростків (панміелоз), значне збільшення розміру Мегаком-ріоцітов і підвищену відшнуруванням тромбоцитів. У кінцевій стадії захворювання розвивається вторинний миелофиброз або в результаті пухлинної прогресії - владний криз (частіше за типом гострого мієлобластний лейкозу), гематосаркома.

Поділися в соц мережах:

Різне