Особливості окремих форм нелімфобластних лейкозів

Гострий недіфференціруемий лейкоз (М0): бластних клітин в крові 20-97%, кількість нейтрофілів коливається від 2 до 60%, лімфоцитів - від 0 до 75%. В кістковому мозку можлива тотальна гіперплазія бластних елементів, редукція еритро- і мегакаріоцітопоеза. Бластні клітини відрізняються великим поліморфізмом, зустрічаються макро- і мезоформи 12-14-20 нм в діаметрі.

Гострі мієлобластний (М1, М2) і міеломонобластний (М4) лейкози мають практично однакові морфологічні ознаки і не відрізняються по клінічній картині захворювання. На їх частку припадає 62-73% всіх ОНЛЛ. Разом з тим гострий лейкоз міеломонобластний може бути представлений бластних клітинами належать до міелоблас-там і монобластов, однак частіше бласти при цій формі лейкозу мають цитохимические ознаки як моноцитарного, так і гранулоцитарного ряду. Частота ремісій при гострих миело- і лейкоз міеломонобластний в умовах сучасної терапії становить 60-80% [Володимирська Є.Б. і ін., 1998]. Тривалість ремісії досягає 12-24 міс, а тривалість життя хворих може перевищувати 3 роки. У 10% випадків відзначають одужання.

Гострий лейкоз проміелоцітарний (М3). Клітинний субстрат цієї форми лейкозу складають бласти, що характеризуються багатою азурофільной зернистістю і нагадують проміелоціти. Бласти мають великий розмір (15-20 нм) і велике ексцентрично розташоване ядро неправильної форми, іноді дводольні, ніжною хроматиновой структури. Нуклеоламі в ядрі не завжди чітко відмежована. Кількість бластних клітин, що містять азурофільную зернистість, становить не менше 50%. Вважають, що якщо зернистість виявляють в 30-40% бластів і більше - це промієлоцитарний лейкоз, якщо менше 20% - мієлобластний. Можливі цитоплазматичні вирости, які позбавлені гранул. Базофілія цитоплазми виражена в різному ступені. У червоному кістковому мозку відзначають тотальну інфільтрацію проміелоціти. Кількість бластів в крові становить 40-85% [Морозова В.Т., 1977]. Еритропоез і МЕГАКАР-цітопоез різко пригнічені. Гострий лейкоз проміелоцітарний спостерігають в 5-10% випадків ОНЛЛ. Клінічна картина захворювання характеризується вираженим геморагічним синдромом, який з`являється на тлі помірної тромбоцитопенії (20-100х10⁹/ Л). розвиток геморагічного

синдрому обумовлено ДВС, а також вивільненням гепаріноподобний речовин з лейкозних клітин.

Гострий ерітромієлоз (хвороба Ді Гульєльмо, М6) - рідкісна форма лейкозу (5% випадків від усіх ОНЛЛ). Зміни в пунктаті кісткового мозку не відрізняються від М2. Картина крові на початку захворювання може бути алейкемічна, але в міру розвитку хвороби настає лейкемізація: в кров виходять ерітрокаріоціти і / або бласти. Анемія зазвичай помірно гіперхромні, в крові виявляють нормобласти, ретикулоцити становлять менше 1%. Лейкопенія і тромбоцитопенія нерідко розвиваються вже на самому початку захворювання.