Анемії, пов`язані з порушенням структури ланцюгів білка глобіну

Відео: Our Miss Brooks: Another Day, Dress / Induction Notice / School TV / Hats for Mother # 39; s Day

Анемії, пов`язані з порушенням структури ланцюгів білка глобіну (гемоглобінопатії) - група хвороб, зумовлених заміною однієї або декількох амінокислот в ланцюзі глобіну, відсутністю ділянки ланцюга або її подовженням. Прояви гемоглобинопатии можуть бути різними і залежать від локалізації заміщення. Гемоглобинопатии можуть проявлятися анемією, не викликати ніяких змін крові або обумовлювати підвищення вмісту гемоглобіну та еритроцитів.

Відео: Words at War: Ten Escape From Tojo / What To Do With Germany / Battles: Pearl Harbor To Coral Sea

Перший опис гемоглобіну зі зміненою структурою відноситься до 1949 У 1959 році було запропоновано називати гемоглобіни буквами латинського алфавіту. Надалі стало ясно, що кількість патологічних гемоглобінів набагато перевищує кількість букв, і в Токіо в 1960 р вирішили називати гемоглобін по місту, річці, що протікає в цьому місті або поблизу його, назвою лабораторії або лікарні, де гемоглобін був виявлений. Більшість гемоглобинопатий не супроводжуються розвитком яких-небудь ознак цієї хвороби. Це буває тоді, коли амінокислотні заміни не порушують остаточну структуру гемоглобіну, і його основні функції при цьому не страждають. При деяких гемоглобинопатиях виникають характерні прояви. Є група аномальних нестабільних гемоглобінів, при яких ознаки хвороби виявляються у гетерозиготних носіїв патологічного гена. При цих гемоглобинопатиях чаші замінюються найбільш важливі у функціональному відношенні амінокислоти. Вони беруть участь в прикріпленні гема (залізовмісних частина гемоглобіну) до білка Глобино і з`єднанні ланцюгів глобіну між собою.