Миодистрофия дюшена-беккера

Миодистрофия Дюшена-Беккера являє собою прогресуюче спадкове захворювання нервово-м`язового апарату, що характеризується дегенеративними змінами в м`язових волокнах. Поширеність синдрому Дюшена становить 1: 3500 новонароджених хлопчиків, а патології Беккера - 1 на 20 000 новонароджених хлопчиків.

Симптоми міодистрофії Дюшена проявляються з перших років життя: діти пізно починають ходити, насилу бігають і стрибають. З 2-го року життя хода змінюється: стає схожою на качину. Атрофія м`язових груп відбувається знизу вгору, виникаючи спочатку на м`язах ніг і тазовому поясі, поширюючись потім на плечовий пояс і

м`язи рук. Часто відзначається викривлення хребта у вигляді поперекового лордозу. Діти з дуже великими труднощами розпрямляються з нахиленого стану. Є порушення інтелекту. У міру прогресування захворювання розвивається серцева недостатність, порушується моторика шлунково-кишкового тракту. На останніх стадіях захворювання атрофія захоплює дихальні м`язи, м`язи обличчя. Летальний результат спостерігається у віці від 20 до 40 років.

Миодистрофия Беккера відрізняється більш м`якими клінічними проявами. Захворювання починає розвиватися в більш пізньому віці, старше 10 років. Хворі зберігають працездатність до 30-35-річного віку, можуть мати дітей. Порушень інтелекту не відзначається.