Хвороба тея-сакса

Хвороба Тея-Сакса - спадкове захворювання, що виявляється порушенням обміну липи-дов за рахунок вродженої ферментативної недостатності. Ця патологія призводить до руйнування клітин центральної нервової системи. Хвороба має прогресуючий перебіг, летальний результат зазвичай спостерігається у віці до 5 років.

Захворювання проявляється в 3-4-місячному віці. Діти стають апатичними, здатні реагувати тільки на дуже гучні подразники. Поступово відзначається зниження тонусу всіх м`язів, за рахунок чого дитині стає спочатку важко піднімати голову, утримувати іграшки, сідати, а потім він взагалі не може самостійно сісти, з`являється порушення зір. На другому році життя повністю втрачається зір і слух, зіниці перестають реагувати на світло, з`являються спастичні рухи, генералізовані паралічі, судоми. На 3-му році життя хвороба зазвичай ускладнюється захворюваннями дихальної системи і порушенням моторики шлунково-кишкового тракту, що в більшості випадків закінчується летальним результатом.

Лікування захворювання не розроблено. Дуже важливо правильно доглядати за дитиною в домаш;

них умовах, годувати через зонд, запобігати розвитку пролежнів, попереджати гнійничкові захворювання шкіри.