Дисхондроплазії

Відео: Найменші діти в світі. Випуск 6. Моя шокуюча історія

Дисхондроплазії (хвороба Олье) полягає в уповільненому і неправильному окостенінні кісткового хряща. При цьому ураження може торкнутися практично будь-яку кістку, що проходить свій розвиток через хрящову стадію. Цим і пояснюється різноманітність осередків ураження, які можуть бути як поодинокими, так і множинними. Час появи перших ознак захворювання коливається в широких межах: від 2 до 10-річного віку дитини.

Відео: Tiny Teen: Primordial Dwarf Teenager Hopes To Be A Star

Проявом хвороби Олье може бути вкорочення кінцівок, іноді до 20- 30 см. Якщо є поразка нижньої кінцівки, то у дитини виникає кульгавість. Може спостерігатися також викривлення ураженої кінцівки. При огляді дитини звертає на себе увагу потовщення метафізів. Поразка однієї з парних кісток може призвести до обмеження рухів в суглобах. При ураженні верхньої кінцівки характерною деформацією є ліктьова або променева девіація кисті. Поразка кисті може, в свою чергу, привести до різкої деформації пальців. При истончении кістки можуть виникати переломи при незначній травмі. Хвороба Олье іноді поєднується з множинними судинними пухлинами, з іншими пухлинами, а іноді і з екзостозами. При рентгенологічному дослідженні визначається вкорочення довгих трубчастих кісток (стегно, плече, кістки гомілки і передпліччя), їх метафізи розширені, роздуті. У періоді статевого дозрівання хрящова тканина в осередках ураження замінюється на кісткову. Передбачається, що хвороба Олье передається по аутосомно-домінантним типом успадкування.