Материнська фку

Відео: Материнська любов

У процесі вивчення фенілкетонурії увагу вчених-дослідників привернув факт високої частоти розвитку розумової відсталості серед дітей, народжених від жінок, які страждають цим захворюванням і не дотримуються відповідну дієту в зрілому віці. Це стан отримало назву материнської фенілкетонурії. Механізм розвитку такого типу хвороби вивчений в даний час недостатньо, проте передбачається, що він схожий з таким при інших формах фенілкетонурії. Тяжкість ураження плода прямо пропорційна вмісту амінокислоти фенілаланіну в плазмі крові матері. Причому її вміст в організмі плода виявляється вище, ніж у матері, що пов`язано з її накопиченням в плаценті. Проте припущення про пряме токсичний вплив амінокислоти фенілаланіну на організм дитини точного підтвердження ще не отримало. Поява симптомів, характерних для цієї хвороби, у потомства не залежить від наявності або відсутності ознак розумової відсталості у матері.

Відео: Чи сумісна відеокарта з вашою материнською платою?

Ознаки материнської фенілкетонурії включають в себе підвищену частоту спонтанних абортів у хворих жінок, зниження маси і зростання дітей при народженні, розумову відсталість, маленькі розміри головного мозку, вроджені вади серця, помірне збільшення вмісту фенілаланіну в крові дітей. Розумова відсталість зустрічається у 92% народжених дітей, маленькі розміри головного мозку - у 73%, внутрішньоутробна затримка росту - у 40%, різні аномалії розвитку - у 12% дітей. Частота окремих ознак захворювання у дитини різко знижується при зменшенні змісту фенілаланіну в крові вагітної жінки. У зв`язку з цим метою дієтичного лікування материнської фенілкетонурії є зниження рівня фенілаланіну в крові матері, що запобігає пошкодженню плода. Так як ембріон особливо чутливий до такого виду впливу, жінці необхідно починати дотримання дієти ще до настання вагітності. При цьому важливо уникнути нестачі незамінних амінокислот. У процесі лікування необхідний контроль рівня фенілаланіну і його похідних в біологічних рідинах, таких як сироватка крові і сеча. Адекватне і вчасно розпочате лікування допомагає запобігти всім або більшість проявів материнської фенілкетонурії.